В практике акушера-гинеколога в настоящее время все чаще поднимается проблема пролапса тазовых органов. Симптомы пролапса тазовых органов отмечаются с молодого возраста, постепенно прогрессируя и снижая качество жизни пациенток. Многообразные хирургические методы лечения также не решают проблему пролапса. Частота рецидивов после коррекции пролапса собственными тканями достигает 40%, а операции с использованием сетчатых имплантов имеют ряд специфических осложнений, борьба с которыми порой становится сложнее первичного вмешательства. Несмотря на неуклонный рост распространенности заболевания, эффективные методы борьбы с ним до сих пор не разработаны. Также не определена тактика ведения пациенток при начальной стадии пролапса, когда жалобы имеются, но им не уделяется достаточного внимания, как со стороны врача, так и пациента. Основными факторами риска заболевания являются: разрывы промежности в родах, эпизиотомия, менопауза, неоднократные беременности и роды, многоводие, многоплодие, макросомия плода, состояния, сопровождающиеся хроническим повышением внутрибрюшного давления, тяжелый физический труд, нарушение иннервации и кровообращения тазового дна, генетическая предрасположенность, гистерэктомия, а также дисплазия соединительной ткани. Обзор посвящен причинам и методам профилактики пролапса тазовых органов на современном этапе. Рассмотрены такие методы, как тренировки мышц тазового дна, в том числе в режиме биологической обратной связи с использованием вагинальных тренажеров, электроимпульсная стимуляция, высокоинтенсивная фокусированная электромагнитная стимуляция, неаблационная лазерная терапия Er:YAG. Системный поиск литературы проводился по базам данных Scopus, Web of Science, MedLine, PubMed, elibrary.

В настоящее время отсутствует однозначное мнение о причинах возникновения и рецидивирования миомы матки, но благодаря высокому уровню молекулярной медицины достигнут значительный прогресс в изучении гормональных и молекулярно-генетических механизмов инициации, формирования и роста миоматозного узла. Актуальным остается вопрос патогенетического лечения и профилактики рецидива миомы матки в репродуктивном возрасте. Целью данного обзора является обобщение текущих данных о роли генетических и эпигенетических детерминант, сигнальных путей, микро-РНК в патофизиологии лейомиомы матки (ММ). эти сведения могут улучшить понимание широкого молекулярного взаимодействия передачи сигнальных путей в формировании ММ и в дальнейшем поддерживании эпигенетической регуляции. Были найдены и проанализированы оригинальные и обзорные статьи, главы книг в базе данных PubMed, связанные с изучением патогенеза миомы матки в период с 2004 по 2022 гг. Аналитический обзор показал, что аномальные стволовые клетки миометрия и миомы демонстрируют повышенный ответ на воздействие эстрогенов и прогестерона. Ряд генов-супрессоров опухолей аномально гиперметилированы в лейомиоме при сравнении с нормальным миометрием, генами, формирующими и регулирующими коллаген, и подмножество генов эстрогеновых рецепторов. Множественные исследования с использованием микроматричного анализа или секвенирования продемонстрировали существование нарушения регуляции ряда генов, кодирующих белок, вовлеченных в клеточную пролиферацию и апоптоз. Не имеют надёжной доказательной базы и не дают возможности для практического применения клинически значимые факторы риска, возможность математического прогнозирования роста миомы матки у женщин репродуктивного возраста. Весьма противоречивы данные о влиянии экспресии ряда микро-РНК на рост миомы матки in vivo. Не до конца изучены и обоснованы эпигенетические процессы регуляции и патогенез роста лейофибромиом в репродуктивном возрасте. Практически отсутствуют данные о прогнозировании роста миомы матки в репродуктивном возрасте. Дальнейшая работа над индентификацией специфических генов, микроРНК, которые участвуют в патогенезе ММ, может вдохновить на создание новых патогенетических методов лечения. Целенаправленное лечение также может предотвратить рецидив миомы матки, следовательно, необходимость повторного хирургического вмешательства.

В связи с тотальным старением населения в рамках концепции «активного долголетия» возрастным аспектам женского здоровья в последнее десятилетие уделяется пристальное внимание. Физиологические особенности климактерического периода жизни обусловлены последствиями дефицита эстрогенов, при этом протективное действие менопаузальной гормональной терапии (МГТ) в отношении заболеваний, ассоциированных с возрастом и старением, не оставляет сомнений. Вместе с тем в условиях продолжающейся пандемии COVID-19 остаётся много открытых вопросов, связанных с назначением МГТ, как в аспекте возможных дополнительных механизмов защиты сосудистой стенки, так и в плане рисков, в том числе на фоне изменений состояния иммунитета и системы коагуляции. Новые реалии требуют разработки и обоснования зачастую принципиально иных подходов к ведению пациенток в гинекологической практике как в связи с короновирусной инфекцией, так и в постковидном периоде. Именно поэтому организация гинекологической помощи в период пандемии требует персонифицированного подхода ведения пациенток с гормонозависимыми заболеваниями и риском непланируемой беременности, а также разработки чётких алгоритмов, на которые может опираться в ежедневной работе как практикующий врач, так и организаторы здравоохранения.

Цель: выявить информативные маркёры прогрессии цервикальных плоскоклеточных интраэпителиальных поражений низкой степени.
Материалы и методы: проанализирована динамика результатов цитологического исследования цервикального эпителия, генотипирования вирусов папилломы человека высокого канцерогенного риска (ВПЧ ВКР) с оценкой вирусной нагрузки, иммуноцитохимического исследования экспрессии белка р16 (р16INK4α), сывороточного уровня фолиевой кислоты (витамина В9) у 90 ВПЧ-позитивных пациенток репродуктивного возраста. У 43 из 90 пациенток (47,8%), составивших I группу, был выявлен регресс заболевания. Во II группу вошли 30 из 90 пациенток (33,3%) с персистенцией заболевания - отсутствием значимых изменений в результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. III группу составили 17 из 90 пациенток (18,9%) с прогрессом заболевания. Статистическую обработку результатов проводили с использованием методов параметрического и непараметрического анализа с помощью программ IBM SPSS Statistics 28.0.1.1 (разработчик — IBM Corporation), STATISTICA 13.5.0.17 (разработчик — StatSoft.Inc) и пакет MedCalc 20.027.
Результаты: факторами, значимо отличающими пациенток с персистенцией или прогрессией цервикальных интраэпителиальных поражений низкой степени от женщин с регрессом заболевания, являются более ранний возраст полового дебюта, обнаружение атипических изменений цервикального эпителия низкой степени, клинически значимая вирусная нагрузка ВПЧ ВКР, обнаружение экспрессии белка p16INK4a, сывороточный уровень фолиевой кислоты ниже 3,1 нг/мл.
Выводы: дефицит сывороточного уровня фолиевой кислоты у ВПЧ позитивных пациенток следует рассматривать как патогенетически значимый фактор риска реализации инфицирования в клиническую форму заболевания, что подтверждается его корреляционной взаимосвязью с цитологическим обнаружением LSIL, прогрессивным повышением копийности ВПЧ ВКР, экспрессией р16INKα. Тактика ведения пациенток, предусматривающая персонифицированную оценку риска прогрессии цервикальных интраэпителиальных поражений, расширяет возможности мониторинга пациенток с цервикальными неоплазиями, ассоциированными с ВПЧ.

Цель: оценка значимости клинико-анамнестических особенностей женщины как факторов риска развития симфизиопатии при беременности.

Материалы и методы: проведен ретроспективный анализ 26 историй родов пациенток с диагнозом симфизиопатия/симфизит, родоразрешенных в ГУЗ «Клинический родильный дом №2» г. Волгоград при сроках 38-39 недель беременности с 2016 по 2020 год включительно. Всем пациенткам диагноз симфизиопатия был выставлен при ведении беременности в женской консультации на основании жалоб, данных физикального обследования и по данным ультразвукового исследования.  Данные всех беременных были упорядочены, закодированы и внесены в таблицы в MS Exel. Статистический анализ был выполнен с помощью программы SPSS for Windows 16.0.

Результаты Клинически симфизиопатия проявлялась болью в области лона в 100% случаев. По данным историй болезни, всего в двух случаях (7,7%) были предприняты попытки лечения с помощью физиотерапии. Проведенный статистический анализ показал, что такие факторы риска развития симфизиопатии как возраст, паритет и индекс массы тела (ИМТ) не имеют статистической значимости как возможные факторы, влияющие на развитие и течение симфизиопатии. Проведен статистический анализ возможного влияния прибавки веса на ширину диастаза, по результатам которого сравниваемые группы имеют статистическое отличие по ширине диастаза (р=0,007).

Заключение   Проведенное исследование свидетельствует об отсутствии значимости таких клинико-анамнестических факторов как возраст, паритет, ИМТ на манифестацию симфизиопатии при беременности.  В данном исследовании единственным статистически значимым критерием, влияющим на течение симфизиопатии,  является повышенная общая прибавка веса в течение беременности.

Цель: изучить микробиоту влагалища, миоматозных узлов, их ложа у пациенток с миомой.
Материалы и методы: проведено комплексное обследование 83 пациенток в возрасте от 26 до 50 лет с диагностированной интерстициальной, интерстициально-субсерозной миомой матки. По возрасту все женщины распределены на три группы. Были выполнены стандартные клинические и клинико-лабораторные исследования, кольпоскопия, микробиологическое исследование отделяемого заднего свода влагалища, биоптатов миоматозных узлов и их ложа, а также морфологическое исследование биоптатов миоматозных узлов и их ложа, полученных при оперативном лечении опухоли.
Результаты: в структуре клинических проявлений миомы матки ведущим являлся болевой синдром. Количество миоматозных узлов у пациенток варьировалось от 1 до 22. Продолжительность операции и объём кровопотери в группах значимо не различались (p>0,05). У пациенток II группы в отделяемом заднего свода влагалища выявлено снижение частоты обнаружения и количества лактобацилл по сравнению с I группой, а у женщин в III группе данные микроорганизмы отсутствовали. Среди анаэробных микроорганизмов в I и II группах доминировали Eubacterium spp., в III — Peptostreptococcus spp. У пациенток III группы значимо повышена (p<0,05) частота обнаружения Bacteroides spp. Среди аэробного спектра микроорганизмов во всех группах преобладали коагулазоотрицательные стафилококки. При бактериологическом исследовании биоптатов отсутствие роста микроорганизмов в миоматозных узлах наблюдали в 7,2% случаев, в ткани ложа миоматозных узлов — в 17,7%. Микробиота миоматозных узлов и их ложа в большинстве случаев была представлена анаэробными таксонами. По результатам морфологического исследования биоптатов, воспалительной реакции тканей не выявлено.
Выводы: У женщин с миомой матки различных возрастных групп выявлены разнонаправленные изменения в микробиоте влагалища. В большинстве случаев миоматозный узел (92,8%) и его ложе (82,3%) нестерильны с доминированием анаэробных таксонов микробиоты. Выявленные значимые корреляционные связи в локусах «влагалище – миоматозный узел – ложе миоматозного узла» свидетельствуют об их взаимосвязи. Обнаружение различных таксонов микроорганизмов в миоматозном узле и его ложе, по данным морфологических исследований, не сопряжены с наличием инфекционно-воспалительных процессов в тканях.

Цель: сравнительное изучение структуры бесплодия и исходов программ ВРТ среди пациенток разных возрастных групп.
Материалы и методы: изучены истории болезни 180 пациенток с бесплодием: I группа ≥ 35 лет; II группа < 35 лет. Проведены лабораторные и ммуногистохимические исследования, оценены исходы ВРТ.
Результаты: в I группе определялся укороченный менструальный цикл по сравнению со II группой (27,15±3,39 дней vs 29,57±2,38 дней, p=0,001). Также в I группе чаще обнаруживались воспалительные заболевания (p=0,05), односторонняя тубэктомия в анамнезе (p=0,019); повышенные уровни ФСГ (9,73±2,43 vs 8,74±2,50), снижение концентрации ЛГ, прогестерона, АМГ (p<0,05). В клетках аспирата полости матки у пациенток I группы отмечалось повышенное содержание рецепторов к прогестерону и сниженная концентрация рецепторов к эстрогену (p<0,05). У пациенток I группы получали меньшее количество ооцитов (8,34±3,51 vs 10,78±4,37) и качественных эмбрионов к 5-му дню культивирования (82,7% vs 87,97%; p<0,05). Количество беременностей в I и II группах — 22,22% и 36,67% соответственно, живорождений — 14,44% и 27,78% (p<0,05). У родивших пациенток наблюдались повышенный уровень прогестерона, большая толщина эндометрия, большее количество ооцитов при трансвагинальной пункции и качественных эмбрионов.
Заключение: факторами, снижающими фертильность, служили генитальная патология, угнетение функции яичников, истощение фолликулярного резерва. Меньшее количество живорождений сопряжено с дефектами эмбрионального и имплантационного факторов.

Цель: представление установления зоны имплантации плодного яйца при ультразвуковой диагностике в 5 – 7 недель для дифференциации типов рубцовой и истмической беременностей у женщин с рубцом на матке после кесарева сечения.

Материалы и методы: в исследование включены 11 женщин с низкой имплантацией плодного яйца при наличии рубца на матке. Всем проводили УЗИ трансабдоминальным и трансвагинальными доступами в 5 – 7 недель беременности для установления места имплантации плодного яйца относительно рубца на матке.

Результаты: по результатам ультразвуковой оценки зоны имплантации плодного яйца в 5 – 7 недель были дифференцированы: тип 1 рубцовой беременности (1 случай); тип 2 рубцовой беременности (7случаев) и низкая имплантация по задней стенке матки на уровне рубца интактно от него (2 случая).

Выводы: УЗИ в 5 – 7 недель является необходимым методом исследования у женщин с рубцом на матке для диагностики рубцовой беременности. Установление зоны имплантации плодного яйца является инструментом, позволяющим дифференцировать типы рубцовой и истмической беременностей.   

Представлено описание случая ранней пренатальной диагностики диастрофической дисплазии в сроке 13 недель, 2 дней гестации. В рамках ультразвукового скрининга I триместра у плода выявлены характерные для этой формы системной скелетной дисплазии изменения: микрогнатия, микромелия, сгибательная контрактура в локтевых и коленных суставах, патогномоничное для диастрофической дисплазии отведение большого пальца кистей и стоп (большой палец «путешественника автостопом» (hitchhiker thumb)), варусная девиация и постаксиальная полидактилия стоп в сочетании со значительным увеличением толщины воротникового пространства. Беременность прервана по медицинским показаниям. Показаны возможности ультразвуковой диагностики диастрофической дисплазии как в 2D-режиме, так и с использованием 3D-эхографии.

Бездетные браки остаются важной медицинской и социальной проблемой в настоящее время как в России, так и во всем мире. Бесплодие – это нарушение работы репродуктивной системы, имеющей широкий спектр состояний, влияющих на одну из важнейших функций человека – способность к размножению. Маточный фактор бесплодия занимает одну из лидирующих позиций в формировании бесплодия как первичного, так и вторичного. С учётом роста приобретённых форм инфертильности маточного генеза нельзя не обратиться к такому заболеванию, как внутриматочные адгезии. Внутриматочные синехии – это приобретенное заболевание матки, которое возникает после травмы слизистой оболочки эндометрия. В современном мире с каждым годом распространённость внутриматочных адгезий у женщин репродуктивного периода увеличивается. Однако нужно отметить, что, несмотря на современные технологии, нельзя точно определить число женщин, имеющих внутриматочные спайки. С учётом мультифакториальности развития внутриматочных адгезий, а также низкой эффективности методов лечения данная проблема занимает одну из ведущих позиций в структуре гинекологических заболеваний и сохраняет актуальность. Бессимптомное течение спаечного процесса приводит к затруднению диагностики, в связи с чем клиницисту необходимо помнить о факторах риска развития внутриматочных синехий. В обзоре представлены факторы риска формирования внутриматочных синехий.

Персонализация ведения детей с хроническими воспалительными неинфекционными заболеваниями, в том числе и бронхиальной астмой (БА) исключительно активно разрабатывается в течение последнего десятилетия. Одним из наиболее важных условий разработки этого направления является выявление биомаркеров, обладающих высокой клинической информативностью. Возможности и эффективность использования биомаркеров определяются выбором цели, патогенетической обоснованностью параметра, адекватным выбором биоматериала, валидностью тестирования и т.д. В статье представлены характеристики наиболее перспективных биомаркеров БА, обозначены их преимущества и недостатки при использовании в педиатрической практике. Рациональное использование биомаркеров уже сегодня позволяет выделить группу риска по развитию БА, предложить рациональную профилактику, в ряде случаев обосновать диагноз и оценить тяжесть заболевания, оптимизировать противовоспалительную терапию, прогнозировать ответ на фармакотерапию, оценить вероятность развития будущих обострений, своевременно выделить детей с тяжелым течением БА, которым необходимо дифференцированно инициировать и провести биологическую терапию.

Цель: изучение особенностей липидного профиля у детей и подростков с ожирением в зависимости от наличия инсулинорезистентности, эндотелиальной дисфункции и минимальной диастолической дисфункции левого желудочка

Материалы и методы: В обследовании приняли участие 370 пациентов с ожирением от 7 до 17 лет (основная группа) с ИМТ > 30, контрольная группа составила 123 ребенка того же возраста без ожирения. Методы: клинический, параклинический (биохимическое исследование крови, измерение уровня АД, оценка эндотелиальной дисфункции, оценка минимальной диастолической дисфункции)

Результаты: Кардиометаболические нарушения при ожирении в детском и подростковом возрасте сопровождаются, в первую очередь, гипертриглицеридемией, которая влечет за собой дальнейшие нарушения липидного профиля. Установлена положительная корреляционная связь между изменением уровня инсулина и триглицеридов у детей и подростков с ожирением и эндотелиальной дисфункцией, а также у пациентов с HOMA IR ˂ 3,2 и сочетании эндотелиальной дисфункции и минимальной дисфункции левого желудочка .

Выводы: В  формировании кардиометаболических нарушений при ожирении в детском и подростковом возрасте важную роль играет гипертриглицеридемия, связанная с высоким уровнем инсулина и способствующая развитию инсулинорезистентности. Исследование характера нарушений липидного спектра и кардиоваскулярной патологии у данных пациентов показывает, что ожирение в этом возрасте чаще сопровождается минимальной диастолической дисфункцией левого желудочка или сочетанием эндотелиальной дисфункции и дисфункцией левого желудочка. Развитие инсулинорезистентности приводит к увеличению сочетанной патологии.

Цель: исследовать связь тимического стромального лимфопоэтина с течением и контролем бронхиальной астмы у пациентов разных возрастных групп.
Материалы и методы: в открытое проспективное исследование длительностью 1 год включили 104 пациента трёх возрастных групп: дети (6–11 лет, n=38), подростки (14–17 лет, n=35), взрослые (25–50 лет, n=31). Давность установления диагноза астмы (≥12 месяцев), неконтролируемое течение и отсутствие острой респираторной инфекции (≥14 дней) были критериями включения. Оценивали контроль астмы по валидизированным вопросникам, функцию внешнего дыхания, данные клинического анализа крови. Концентрации тимического стромального лимфопоэтина исследовали в сыворотке крови и в назальном материале. Пациенты дважды повторно обследовались с интервалом в 6 месяцев. Статистическая обработка включала ANOVA (критерий КраскелаУоллиса) и коэффициент Пирсона. Различия считали значимыми при р<0,05.
Результаты: в возрастных группах различаются факторы риска потери контроля астмы (низкий комплайенс, ожирение, неатопический фенотип, неполная обратимость обструкции в тесте с сальбутамолом). Искомый медиатор не обнаружен в назальном материале. Концентрация тимического стромального лимфопоэтина сыворотки крови значимо коррелировала с длительностью неконтролируемого течения астмы в предшествующие 12 месяцев (r=0,74). Подгруппа пациентов, не достигших нормальных значений ОФВ1 к Визиту 3, имела максимальную концентрацию этого алармина.
Выводы: концентрация тимического стромального лимфопоэтина в сыворотке крови это фактор риска будущих обострений астмы и снижения спирометрических показателей.

Цель: разработать систему прогнозирования вероятности развития поражения центральной нервной системы (ЦНС) в неонатальном периоде у детей, рождённых недоношенными.
Материалы и методы: основная группа – недоношенные новорождённые дети с гестационным возрастом (ГВ) 36 недель и менее включительно (n = 60), контрольная группа – доношенные новорожденные дети (n = 35). В процессе наблюдения основная группа разделена на подгруппы в зависимости от диагностированного в неонатальном периоде по данным нейросонографии поражения центральной нервной системы (ЦНС) (внутрижелудочковые кровоизлияния (ВжК), перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ): I подгруппа (недоношенные с поражением ЦНС) – 25 человек, II подгруппа (недоношенные без поражения ЦНС) – 35 человек. Оценивали клинико-анамнестические, лабораторно-инструментальные показатели детей при рождении и в динамике, показатели антиоксидантной защиты (содержание марганецсодержащей супероксиддисмутазы (Mn-СОД), медь, цинк-содержащей супероксиддисмутазы (Cu,Zn-СОД), глутатиона в восстановленном (GSH), окисленном (GSSG) состояниях, общую антиоксидантную способность крови (TAS/ TAC), окислительный стресс (TOS/TOC), 4 полиморфизма гена Mn-СОД.
Результаты: разработаны две прогностические модели, позволяющие определять вероятность развития ВжК и ПВЛ в неонатальном периоде у недоношенных новорождённых детей. Модели включают ГВ, оценку по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах жизни, наличие синдрома дыхательной недостаточности при рождении, проведение инвазивной искусственной вентиляции лёгких в неонатальном периоде, наличие внутриутробной инфекции в периоде новорождённости и показатели антиоксидантной защиты (GSH, TAS/TAC; модель 2).
Заключение: комплексная оценка клинико-анамнестических данных недоношенных новорождённых детей при рождении, а также определение показателей, учитывающих уровень антиоксидантной защиты, позволит идентифицировать недоношенного ребенка группы риска по органическому поражению ЦНС, скорректировать терапевтическую тактику ведения в неонатальном периоде.

Цель: оценить клиническую эффективность таргетной терапии препаратом омализумаб у детей со среднетяжелой и тяжелой неконтролируемой бронхиальной астмой.

Материалы и методы: под наблюдением находились 7 детей, получающих терапию препаратом омализумаб в условиях стационара и поликлиники Городской детской клинической больницы №17 г. Уфа. В соответствии с инструкцией по применению, препарат моноклональных антител омализумаб вводился подкожно каждые 2–4 недели. Дозировка препарата определялась, исходя из массы тела ребенка и исходного уровня сывороточного IgE. У всех исследуемых детей изучались анамнез жизни и заболевания, результаты инструментальных и лабораторных методов исследования, результаты АСТ и с-АСТ тестов.

Результаты: на фоне терапии препаратом омализумаб у детей отмечалось значимое уменьшение частоты дневных симптомов (p=0,0179), уменьшение частоты ночных симптомов (p=0,0233), повышение физической активности (p=0,0179), уменьшение потребности в бронхолитиках (p=0,0179), увеличение ОФВ1 по данным спирографии (p=0,0431), уменьшение объема базисной противовоспалительной терапии со снижением дозы ИГКС у 71,43 % пациентов (p=0,0425), значимое повышение количества баллов АСТ и с-АСТ тестов: до лечения 12 [10; 13] баллов, на фоне лечения – 23 [20; 25] балла, (p=0,0277). За период наблюдения терапии препаратом омализумаб не было выявлено серьезных нежелательных реакций.

Заключение: таким образом, таргетная терапия с применением препарата омализумаб является клинически эффективной у детей со среднетяжелой и тяжелой неконтролируемой бронхиальной астмой.

Цель: представить клинический случай редкого аутовоспалительного заболевания.
Материал и методы: проведен анализ клинического случая синдрома дефицита мевалонаткиназы у девочки 8 лет.
Результаты: синдром дефицита мевалонаткиназы (СДМК) — редкое аутовоспалительное заболевание с аутосомно-рецессивным механизмом наследования. Степень тяжести заболевания имеет корреляцию с остаточной активностью фермента — мевалонаткиназы, участвующего в биосинтезе холестерина и изопреноидов, необходимого для превращение мевалоната в конечный продукт. В результате чего в организме накапливается мевалоновая кислота, особенно высокие уровни её обнаруживаются в моче. Выделяют сравнительно легкий фенотип СДМК: синдром гипериммуноглобулинемии D (впервые описан как HIDS в 1984 г.) и тяжелый вариант — мевалоновую ацидурию. В мире описано чуть больше 300 пациентов с СДМК. Заболевание проявляется периодически возникающей лихорадкой, артралгиями, фарингитом, шейным лимфаденитом, уртикарной сыпью, напоминающей крапивницу, реже васкулитоподобными проявлениями в виде петехиально-пурпурных элементов. Диагностика основывается на активности фермента мевалонаткиназы в крови или клетках кожи, биохимическом анализе мочи (высокие цифры мевалоновой кислоты), а также генетическом подтверждении мутации в гене мевалонаткиназы. Основными принципами терапии аутовоспалительных заболеваний является контроль над клиническими симптомами и над воспалением в целом, а также профилактика амилоидоза.
Заключение: при подозрении на аутовоспалительный процесс в организме необходимо проведение генетического исследования для своевременной диагностики и назначения патогенетической терапии для улучшение качества жизни и предупреждения осложнений.

В обзоре дается современное определение понятия «агорафобия». Представлены разные классификационные подходы в типировании агорафобии. Показана ее роль как фактора, утяжеляющего течение психических расстройств непсихотического уровня. Проанализированы особенности проявления в зависимости от нозологической принадлежности. Выявлено, что агорафобия является предиктором неблагоприятного исхода у лиц с паническим расстройством. В свою очередь паническое расстройство часто становится причиной развития агорафобии. При этом отмечаются гендерные и возрастные аспекты. Показана коморбидность агорафобии и сомато-вегетативного типа генерализованного тревожного расстройства. Агорафобия повышает риск формирования суицидального поведения при депрессии, имеет высокую корреляцию с выраженностью личностных расстройств, особенно избегающего и зависимого типа. При этом некоторые исследователи оспаривают точку зрения, что данные виды расстройств личности являются предрасполагающими факторами для панического расстройства и агорафобии, основываясь на ретроспективных данных по преморбидной структуре личностей пациентов с тревожными расстройствами. Взаимосвязь между посттравматическим стрессовым расстройством и паническим расстройством подчеркивается в связи с появлением циркулярной модели развития чувства страха, которая постулирует сходную этиологию тревожных расстройств. Имеется коморбидность агорафобии с расстройствами ипохондрического спектра: от степени фиксации до навязчивого характера. Снижает эффективность терапии расстройств шизофренического спектра и качество жизни больных. Картина самого панического расстройства с агорафобией утяжеляется при наличии у пациента хронического алкоголизма, при этом наличие агорафобической симптоматики приводит к рецидиву алкогольной болезни, что объясняется приемом спиртного для облегчения симптомов, а также повышает вероятность развития зависимости от транквилизаторов.

Адренокортикальный рак  ̶  редкое заболевание надпочечников с неблагоприятным прогнозом. Cуществующие способы лекарственного лечения адренокарциномы характеризуются недостаточной эффективностью.  В статье освещены традиционные подходы к терапии заболевания  ̶  применение митотана в качестве монотерапии и в комбинации с химиотерапией.  Представлен обзор перспективных направлений разработки новых групп препаратов для лечения больных, рассмотрены результаты применения таргетной терапии.

Оказание медицинской помощи по коррекции пола людям с гендерной дисфорией - сложная мультидисциплинарная задача, успех в решении которой определяется тесным сотрудничеством специалистов, квалифицированных в вопросах помощи таким пациентам, таких как психиатр, эндокринолог и хирург. Помимо диагностического обследования пациентам с гендерной дисфорией требуется психотерапия или психологическое консультирование, заместительная гормональная терапия и, при необходимости, хирургическая коррекция пола. Перед назначением гормональной терапии необходимо убедиться, что пациент соответствует критериям диагноза гендерной дисфории, быть уверенным, что желание пациента изменить пол оправдано, все последствия терапии, включая возможные физические изменения и сроки их возникновения, разъяснены. Хирургические вмешательства на гениталиях возможны только после как минимум одного года гормонотерапии и жизни в роли выбранного гендера. Разработанные на сегодняшний день алгоритмы медицинской помощи для лиц с гендерной дисфорией детально описывают механизм коррекции пола, вклад различных специалистов в данный процесс, а также возможные риски и методы их предотвращения. Только тщательное соблюдение этапов диагностики и лечения без нарушения их последовательности может привести к успешному достижению конечного результата. В то время как любые отступления от алгоритмов, ввиду объективных и субъективных причин, влекут за собой серьезные жизнеугрожающие последствия, что наглядно продемонстрировано в клинических случаях, представленных в данной статье.

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПС) 1 типа является редким заболеванием, его распространённость в популяции достоверно неизвестна. В связи с отсутствием хорошей осведомленности врачей о данном заболевании значительно задерживается время постановки диагноза, а также своевременное и должное оказание медицинской помощи. В статье описаны основные клинические проявления АПС 1 типа (АПС-1), в качестве примера приведен клинический случай пациента, у которого отсутствовало одно из самых распространенных и ранних проявлений заболевания – хронический кожно-слизистый кандидоз; имело место позднее выявление синдрома гипокальциемии. Заболеванию сопутствовала полная потеря зрения пациентом вследствие наследственного заболевания сетчатки глаз, что затрудняло взаимодействие врача и пациента на пути к достижению компенсации отдельных компонентов синдрома.

Цель: изучить динамические изменения содержания моноцитов, экспрессирующих Toll-подобные рецепторы 2, 4 и 9 типа у военнослужащих в условиях профессионального стресса.

Материал и методы: обследованы 37 военнослужащих (средний возраст 37,3±4,8 лет), участвовавших в спецоперациях (служба в зонах с неблагоприятной оперативной обстановкой продолжительностью 3 мес), которые были разделены на две группы: в I группу вошли военнослужащие (n=27), у которых во время участия в спецоперациях и в течение 6 мес наблюдения после возвращения из зоны с неблагоприятной оперативной обстановкой отмечены клинические проявления инфекционного процесса любой этиологии; критерием включения во II группу наблюдения было отсутствие манифестации инфекционного процесса. Фенотипирование моноцитов периферической крови проводили методом проточной цитофлюориметрии. Статистическую обработку данных осуществляли с использованием пакета программ STATISTICA 12 (StatSoft InC., США).

Результаты: у всех обследуемых военнослужащих в течение 6 месяцев наблюдения отмечено стойкое значительное снижение содержания моноцитов экспрессирующих Toll-подобные рецепторы 4 типа и отсутствие изменения содержания моноцитов, экспрессирующих Toll-подобные рецепторы 9 типа. В группе с манифестацией инфекционного синдрома отмечено достоверное уменьшение числа моноцитов, экспрессирующих Toll-подобные рецепторы 2 типа, максимально выраженное к 6 месяцу наблюдения.

Выводы: нарушение процессов антигенного распознавания на уровне структур врожденного иммунитета у военнослужащих в течение полугода после участия в спецоперациях, позволяет отнести этих лиц в группу риска развития стойкой иммунной дисфункции.

Миелодиспластический синдром – группа миелоидных новообразований, возникающих от воздействия повреждающих факторов на плюрипотентные гемопоэтические стволовые клетки, в основе которых лежат соматические мутации, что приводит к формированию клонального кроветворения. Из эпидемиологических данных известно, что пожилой возраст, мужской пол и курение сами по себе являются независимыми факторами риска возникновения миелодиспластического синдрома. эти факторы могут потенцировать возникновение мутаций в геноме. При этом у молодых людей и детей миелодиспластический синдром является прямым следствием генетических нарушений. Существует предположение, что гены эпигенетических регуляторов подвержены частым мутациям. Хроматин злокачественных клеток приобретает эпигенетические аномалии, влияющие на резистентность опухолей, что объясняет их ответ на лечение препаратами с эпигенетической направленностью действия в сочетании с другими видами терапии. эпигенетические исследования оказали влияние на понимание молекулярных основ этиологии, патогенеза и закономерностей трансформации миелодиспластического синдрома в острый миелоидный лейкоз, но неизвестно, какие гены эпигенетической регуляции являются наиболее клинически значимыми для их использования в лабораторной диагностике. Несмотря на множество регистрируемых при миелодиспластическом синдроме мутаций в эпигенетических регуляторах, создание на их основе прогностических моделей требует детального исследования, включающего в себя не только анализ частоты встречаемости таких мутаций, но и установление взаимосвязи с клинически значимыми исходами. Целью данного обзора литературы является анализ эпидемиологии миелодиспластического синдрома и основных молекулярно-эпигенетических нарушений при нём.

Цель: изучить и сопоставить влияние таких факторов как: пол, возраст, семейный статус, уровень образования и кратность определения международного нормализованного отношения (МНО) на комплаентность пациентов после протезирования митрального клапана (МК) механическими протезами в динамике - через 6 и 12 месяцев.

Материалы и методы: проанализированы данные 260 пациентов после протезирования МК механическими двустворчатыми протезами. Для оценки комплаентности использовался тест Мориски-Грина.

Результаты: наиболее приверженными к лечению были лица женского пола, среднего возраста, имеющие средне-специальное и высшее образование, а также лица, состоящие в браке. Среди пациентов, которые контролировали МНО ежемесячно, процент комплаентных пациентов был выше по сравнению с пациентами, где данный показатель определялся реже 1 раза в месяц. Установлена динамика уменьшения числа комплаентных пациентов через 12 месяцев наблюдения.

Заключение: полученные данные свидетельствуют о необходимости проводить более активную работу по формированию комплайнса с «уязвимыми» категориями пациентов: с мужчинами, с пожилыми людьми и пациентами молодого возраста, с лицами, имеющими среднее образование, не состоящими в браке. Выявленная тенденция снижения комплаентности через 12 месяц в независимости от изучаемого фактора указывает на важность поддержания комплаентности в отдаленный послеоперационный период. Также полученные данные указывают на наличие связи между кратностью контроля МНО и комплаентностью.

Цель: формирование краткого обзора данных об основных исторических этапах становления и развития санитарно-эпидемиологической службы в стране в целом и в Донском регионе в частности, а также о вкладе органов и организаций Роспотребнадзора в Ростовской области в общее дело обеспечения санитарно-эпидемиологического благополучия страны в разные временные периоды.
Материалы и методы: анализ архивных материалов, библиотечных фондов институтов и литературных источников из баз данных электронных библиотек e-library, КиберЛенинка и др.
Результаты: обозначен вклад Ростовского-на-Дону научно-исследовательского противочумного института и Ростовского научно-исследовательского института микробиологии и паразитологии в общее дело обеспечения санитарно-эпидемиологического благополучия страны в разные временные периоды. Уделено особое внимание вопросам эффективного взаимодействия органов и организаций Роспотребнадзора между собой и с другими учреждениями здравоохранения и науки.
Заключение: в России сложилась очень действенная, оперативная система, способная эффективно решать вопросы обеспечения санитарно-эпидемиологического благополучия населения.