Preview

Медицинский вестник Юга России

Расширенный поиск

Случай амниотических перетяжек у новорождённого ребёнка (синдром Симонарта)

https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-2-66-70

Полный текст:

Аннотация

Представлено клиническое наблюдение амниотических перетяжек у новорождённого ребёнка. В настоящее время этиопатогенетическое лечение новорождённых с осложнениями амниотических перетяжек отсутствует, а все существующие методы лечения этих больных являются паллиативными, направленными на уход за пациентом. В редких случаях возможна хирургическая коррекция порока, иногда даже во внутриутробный период. Особенностью данного случая является позднее, постнатальное выявление множественных пороков развития у ребёнка при своевременном наблюдении беременной в женской консультации.

Для цитирования:


Лебеденко А.А., Афонин А.А., Козырева Т.Б., Монат Л.И. Случай амниотических перетяжек у новорождённого ребёнка (синдром Симонарта). Медицинский вестник Юга России. 2019;10(2):66-70. https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-2-66-70

For citation:


Lebedenko A.A., Afonin A.A., Kozureva T.B., Monat L.I. A case of the amniotic constrictions in a newborn child (Simonart syndrome). Medical Herald of the South of Russia. 2019;10(2):66-70. (In Russ.) https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-2-66-70

Об уродствах, характерных для раннего разры­ва амниона, стало известно ещё в 1685 г. (Поль Порталь), но лишь в середине XX в. описан весь комплекс возможных пороков (Montgomery) и дока­зана амниогенная природа перетяжек (P.J.C.Simona) [1]. Синдром амниотических перетяжек имеет множество синонимов: синдром Симонарта, тяжи Симонара, амни­отические тяжи, адамов комплекс, амниохорионические фиброзные тяжи, врожденные кольцевые перетяжки, врожденный констриктивный синдром [2][3][4]. Он пред­ставляет собой аномалию развития амниона (плодного пузыря), заключающуюся в наличии тканевых тяжей (волокнистых нитей), которые являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. Эти тканевые мягкотканые тяжи могут связывать между собой отдельные участки плаценты, пуповины или тела плода [5].

Частота выявленных амниотических перетяжек око­ло 1,1 % всех пороков развития. Они могут являться причиной выкидышей. В 70 % случаев тяжи не обнару­живаются при проведении повторных инструменталь­ных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием [1][4][6]. Чаще повреждение плода амнио­тическими нитями из-за разрыва амниона случается до 12 недели, пока амнион не успел еще срастись с хорионом и особенно непрочен. Причина раннего разрыва амниона и появления амниотических тяжей точно неизвестна.

Часто амниотические перетяжки обнаруживаются у женщин, страдающих экстрагенитальной патологией, а также имеющих внутриматочную и внутриамниотическую инфекцию (амнионит, эндометрит), аномалии строения и травмы амниона, токсикоз, влияет неблаго­приятная экологическая обстановка, курение. Предрас­полагающими факторами являются травмы и аномалии половых органов, истмико-цервикальная недостаточ­ность, нарушение целостности плодного пузыря, маловодие, при которых между кожными покровами плода и амнионом образуются сращения, которые приобретают характер тяжей или нитей [3][7][8].

Согласно литературным данным, синдром амниотиче­ских перетяжек связан с разрывом плодных оболочек в I триместре, что вызывает «охват» частей плода или пупови­ны «липкими» мезенхимальными тяжами [1]. Амниотиче­ские перетяжки, отделившиеся от плодного пузыря, могут свободно плавать в околоплодных водах. Часто амниотиче­ские перетяжки не повреждают плод и не нарушают тече­ние нормальных родов, реже они опутывают и сдавливают плод или пуповину, вызывая образование борозд на конеч­ностях. Чаще всего кольцевые перетяжки обнаруживаются на руках, ногах, причём они могут располагаться на разных уровнях конечности. Ниже амниотической перетяжки вы­является увеличение конечности в объёме из-за возникно­вения лимфостаза и отёка клетчатки. Позднее это сдавление вызывает паралич конечностей по периферическому типу, атрофию мышц, а при сдавливании сосудов ведет к возник­новению ишемии и некрозам [3][9].

Степень сдавления перетяжками может быть различ­ной. В лёгких случаях нарушается лишь косметический вид конечности, в тяжёлых случаях возникает отёк, застой лимфы, припухлость из-за нарушения кровотока, вплоть до некроза и внутриутробной ампутации части конечно­сти ниже места странгуляции [1][3]. Глубокие перетяжки ведут к трофическим, неврологическим и сосудистым на­рушениям.

В.С. Прокоповичем (1970) предложено разделение врождённых перетяжек по следующим принципам [3]:

  • по форме — циркулярные, полуциркулярные, косые и спиралеобразные;
  • по степени вовлечения тканей — поверхностные и глу­бокие;
  • по тяжести поражения — простые и осложненные.

Наличие амниотических перетяжек нередко приводит к формированию у плода причудливых множественных врождённых пороков развития. Формируются множествен­ные пороки развития в виде незаращения верхней губы и неба, деформации носа, анофтальмии, микрофтальмии, гипертелоризма, страбизма, колобомы радужки, птоза, об­струкции слезной железы. В тяжёлых случаях возможна декапитация плода, формирование цефалоцеле, анэнцефа­лии, множественных контрактур суставов, эквино-варусной и плоско-вальгусной деформации стопы, косолапости, косорукости [1][3][4]. Hermann и Opitz в 1974 г. предложили акронимическое название АДАМ-комплекс (амниотиче­ские деформации, адгезии, мутиляции) из-за полиморфиз­ма клинических проявлений в качестве синонима этого синдрома [2].

Иногда амниотические перетяжки приводят к сдавле­нию петель пуповины, способствуя образованию на ней ложных и истинных узлов. Поэтому у плодов возрастает риск развития анте- и интранатальной гипоксии и гибели плода [5][10]. При разрыве амниона, долгого подтекания око­лоплодных вод и развития маловодия, возможны дополни­тельные осложнения (гипоплазия легких, дыхательная не­достаточность).

При ультразвуковой диагностике на ранних стадиях бе­ременности амниотические перетяжки обнаружить слож­но, так как они очень тонкие [4]. Чаще эта патология устанавливается косвенно по набухшим, увеличенным из-за вдавлений конечностям в сочетании с наличием маловодия или уменьшения подвижности плода [2]. В последние годы предложен новый критерий диагностики, а именно увели­чение толщины воротникового пространства плода. Счи­тают, что расширение воротникового пространства может быть связано с нарушением портального кровообращения при пороках передней брюшной стенки или с циркулятор­ными расстройствами в организме плода при амниотиче­ских перетяжках [2].

Если появляется подозрение, что имеются амниоти­ческие тяжи, то необходимы дальнейшие более сложные обследования (3D УЗИ, МРТ, эхокардиограмма эмбриона) для определения серьёзности ситуации. Окончательный диагноз ставится после осмотра последа, в котором обнару­живают беспорядочные амниотические нити или обрывки амниона, свёрнутые у места прикрепления пуповины [11].

Если амниотические тяжи не связаны с поверхностью кожи плода, то возможно хирургическое высвобождение конечностей плода от них. Впервые такая успешная по­пытка освобождения конечностей плода от амниотических тяжей при фетоскопии была описана R. Quintero и соавт. в 1997 г. [12]. Выделяется группа пороков плода, плаценты и пуповины, которые вызывают значительные, необратимые нарушениям развития, что затрудняет хирургическое ле­чение ребёнка после рождения. В таких случаях требуется проведение вмешательства уже во внутриутробном перио­де. В последние годы хирургическое вмешательство во вре­мя беременности выполняется при выявлении фатальных аномалий, когда имеется очень высокий риск антенаталь­ной и ранней неонатальной гибели плода. В этих случаях мниотический тяж пересекается с помощью ножниц под контролем эндоскопии [6][2]. Деформации конечностей при амниотических перетяжках подвергаются хирургическому лечению в несколько этапов. Хорошо себя зарекомендовал метод предварительного иссечения амниотических перетя­жек и пластики местных тканей по Лимбергу с последую­щим этапным лечением деформации стоп [3].

Прогноз зависит от тяжести и количества аномалий и возникших осложнений после перенесенной асфиксии. Наиболее тяжёлые формы заболевания летальны. Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков разви­тия, обусловленных данной патологией, занимаются также многие узкие специалисты (неврологи, ортопеды, хирур­ги, офтальмологи).

 

Рисунок 1. Множественные врождённые пороки развития конечностей: рудиментарные нижние конечности, синдактилия II-IV пальцев левой кисти.

Figure 1. Multiple congenital malformations of the limbs: rudimentary inferior details, syndactyly II-IV fingers of the left hand.

 

 

Рисунок 2. Рентгенограмма нижних конечностей, левого предплечья, левой кисти в двух проекциях: отсутствие визуализации костей правой нижней конечности (акромелия), костей голени и стопы левой конечности, двух пястных костей, дефект пальцев левой кисти.

Figure 2. Radiograph of the lower limbs, left forearm, left hand in two projects: no visualization of the bones of the right lower extremity (acromelia), bones of the leg and foot of the left extremity, two metacarpal bones, defect of the fingers of the left hand.

 

Клиническое наблюдение

Мальчик родился от матери 23 лет (документовед) и отца 24 лет (военнослужащий), вредные привычки у ро­дителей отсутствуют. Женщина во время беременности наблюдалась в женской консультации республики Крым (г. Евпатория). Беременность I, осложнённая угрозой прерывания в 6 недель (стац.лечение), анемией во II по­ловине гестации.

Роды I, естественным путём, в сроке гестации 40-41 неделя. Ребёнок родился с массой 2700 г, длиной 42 см, оценкой по шкале Апгар 8 баллов. После рождения вы­явлены врождённые пороки развития конечностей: от­сутствие левой нижней конечности на уровне нижней трети бедра, отсутствие правой нижней конечности на уровне верхней трети бедра, с мягкими образованиями 3-4 см в дистальных отделах недоразвитых конечностей, сращение III- IV пальцев левой кисти с одной общей ног­тевой пластиной.

Поступил в ОПН на 5-е сутки жизни. При осмотре в отделении состояние ребёнка средней тяжести, сомати­ческий статус без особенностей. Неврологический ста­тус: активен, черепно-мозговые нервы без патологии, мышечный тонус в верхних конечностях дистоничен, сухожильные рефлексы с верхних конечностей вызыва­ются, живые.

Ребёнку было проведено следующее обследование:

  •  ОАК, ОАМ, биохимические параметры — без пато­логии.
  •  Бактериологическое исследование — микроорга­низмов не выявлено У УЗИ внутренних органов, ЭхоКГ — патологии не выявлено.
  •  Хромосомный анализ — кариотип 46 ХУ У НСГ: боковые желудочки S:D=3,0:2,5 мм, ширина III желудочка — 2,8мм; полость прозрачной пере­городки — 2,8мм; большая цистерна мозга- 3,7мм, повышена эхогенность в области переднего рога, тела и заднего рога бокового желудочка; V.gall. — 4,0см/с. Заключение: гипоксически-ишемические изменения паренхимы головного мозга. Венозный отток не затруднен.
  •  Рентгенограмма нижних конечностей и левой верхней конечности (см. ниже).
  •  Окулист: ангиопатия сетчатки I степени обоих глаз.

Генетик: аплазия больше и малоберцовых костей и аплазия стоп, дефект развития кисти левой руки, аплазия пальцев, синдактилия. Синдром множе­ственных амниотических перетяжек.

  •  Невролог: ишемия мозга лёгкой степени, острый период, вегетативные расстройства.
  •  Детский ортопед: синдром множественных амни­отических перетяжек. Врождённые пороки раз­вития конечностей: отсутствие костей правой нижней конечности (акромелия), костей голени и стопы левой конечности, двух пястных костей, дефект пальцев левой кисти. Синдактилия левой кисти.

На основании клинико-лабораторного исследова­ния ребёнку был поставлен основной клинический диа­гноз: Другие уточнённые врождённые костно-мышечные деформации (синдром множественных амниотических перетяжек, отсутствие костей правой нижней конечно­сти (акромелия), костей голени и стопы левой конечно­сти, двух пястных костей, дефект пальцев левой кисти, синдактилия левой кисти).

Сопутствующий диагноз: Ишемия мозга лёгкой сте­пени, острый период, вегетативные расстройства. Другие врождённые аномалии сердечной перегородки: открытое овальное окно.

При выписке ребёнка в неврологическом статусе положительная динамика. Выписан из ОПН НИИАП с рекомендацией поступления в детское ортопедическое отделение ОДБ.

Особенностью данного случая является позднее вы­явление множественных пороков развития у ребёнка при своевременном наблюдении беременной женщины в женской консультации с проведением ультразвуковой диагностики.

Список литературы

1. Курбанов УА., Давлатов А.А., Джанобилова С.М., Джо-нонов Д.Д. Новый способ хирургического лечения синдрома амниотических перетяжек // Вестник Авиценны. - 2013. - № 4 (57). - С. 7-13.

2. Новикова И.В., Венчикова Н.А., Лиштван Л.М., Плевако Т.А., Тарлецкая О.А., Ковалева С.И. и др. Диагностика АДАМ-комплекса в I триместре беременности: эхографические и патоморфологические признаки // Пренатальная диагностика. - 2015. - Т. 14. № 4 - С. 285-294.

3. Худоян А. К., Баушев М. А., Вавилов М.А., Громов И.В. Тактика лечения врождённых деформаций стоп, ассоциированных с синдромом амниотических перетяжек // Вестник Уральского государственного медицинского университета. — 2018. - № 1. - С. 47-51.

4. Комарова И.В., Иванова Е.Н. Случай ранней пренатальной диагностики синдрома амниотических перетяжек // Пренатальная диагностика. - 2011. - Т. 10, № 3. - С. 252254.

5. Patra S., Biswas B., Patra R. Constriction of the Umbilical Cord by an Amniotic Band Leading to Fetal Demise // J. Obstet Gynaecol India. - 2015. - Vol. 65, N 3. - P. 196-198.

6. Стрижаков А.Н., Игнатко И.В. Внутриутробная хирургия // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. - 2003. - Т. 2- № 3. - С. 30-36.

7. Айламазян Э. К. Акушерство. Учебник. 9-е издание. -М.«Геотар-Медиа»; 2015.

8. Газазян М.Г., Стребкова Е.Д. Факторы риска реализации внутриутробной инфекции у новорожденного // Здоровье и образование в XXI веке. Журнал научных статей. - 2016.- №12 .- С. 83-86 .

9. Бондаренко Н.Н., Андреева Е.Ю., Побойкина Т.А. Случай ранней пренатальной диагностики редукционных поражений конечностей // Пренатальная диагностика. - 2015. - Т. 14. № 2 - С. 160-162.

10. Лебеденко А.А., Тараканова Т.Д., Козырева Т.Б. и др. Особенности постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы у доношенных и недоношенных детей. // Сборник XXХI Международной заочной научно-практической конференции «Научная дискуссия: вопросы медицины». - М. 2014.- №11.- С.30-36

11. Padmanabhan L.D., Hamza Z.V., Thampi M.V., Nampoothiri S. Prenatal diagnosis of amniotic band syndrome // Indian J Radiol Imaging. - 2016. - Jan-Mar; 26(1). - P. 63-66.

12. Javadian P, Shamshirsaz A.A., Haeri S., Ruano R., Ramin S.M., Cass D. et al. Belfort Perinatal outcome after fetoscopic release of amniotic bands: a single-center experience and review of the literature / // Ultrasound Obstet Gynecol. - 2013 -Oct. - Vol. 42, N 4- P. 449-455.


Об авторах

А. А. Лебеденко
Ростовский государственный медицинский университет
Россия

Лебеденко Александр Анатольевич - доктор медицинских наук, проректор по акушерству и педиатрии (директор НИИАП), заведующий кафедрой детских болезней № 2.

Ростов-на-Дону



А. А. Афонин
Ростовский государственный медицинский университет
Россия

Афонин Александр Алексеевич - доктор медицинских наук, профессор, зам. директора по научной работе НИИАП.

Ростов-на-Дону



Т. Б. Козырева
Ростовский государственный медицинский университет
Россия

Козырева Таттьяна Борисовна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры детских болезней № 2.

Ростов-на-Дону



Л. И. Монат
Ростовский государственный медицинский университет
Россия

Монат Любовь Игоревна - врач отделения патологии новорождённых и недоношенных детей НИИАП.

Ростов-на-Дону


Для цитирования:


Лебеденко А.А., Афонин А.А., Козырева Т.Б., Монат Л.И. Случай амниотических перетяжек у новорождённого ребёнка (синдром Симонарта). Медицинский вестник Юга России. 2019;10(2):66-70. https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-2-66-70

For citation:


Lebedenko A.A., Afonin A.A., Kozureva T.B., Monat L.I. A case of the amniotic constrictions in a newborn child (Simonart syndrome). Medical Herald of the South of Russia. 2019;10(2):66-70. (In Russ.) https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-2-66-70

Просмотров: 121


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2219-8075 (Print)
ISSN 2618-7876 (Online)