Сочетанные аномалии осевого скелета

Введение

Аномалии развития осевого скелета встреча­ются часто, они довольно разнообразны. Их развитие объясняют определенными наруше­ниями в эмбриональном развитии. Аномалии осевого скелета могут никак не проявляться и обнаруживаются случайно [1], но могут иметь самостоятельное клиниче­ское значение [2][3][4][5].

Пороки шейного отдела позвоночника включают в себя все морфологические типы аномалий развития по­звоночника: нарушения формирования, нарушения сли­яния, нарушения сегментации [2][3][6]. Но при этом суще­ствует целый набор эксклюзивных для шейного отдела позвоночника дизонтогенетических состояний: зубовид­ная кость, аномалия Киммерле, ассимиляция атланта и т.д. [2][3].

Краниовертебральный переход — особая анатоми­ческая структура, связывающая маломобильный череп и подвижный позвоночник [7]. Аномалии краниовертебрального перехода включают в себя те же морфологи­ческие типы, что и аномалии позвоночника (нарушение формирования, слияния, сегментации) [8][9][10][11][12].

К аномалиям развития краниовертебральной зоны позвоночника и основания черепа относят аномалию Киммерле [13], незаращение передних или задних дужек атланта [8], ассимиляцию атланта [11][12], платибазию [9], базилярнуя импрессию [10], аномалию Арнольда-Киари [14] и др.

Аномалии краниовертебрального перехода редко встречаются изолированными и, как правило, опреде­ляются в структуре различных наследственных синдро­мов и представляет собой, главным образом, нарушение сегментации (синдром Ларсена, Клиппеля-Фейла, Виль- дерванка, Коффина-Сириса, Мардена-Уокера, Алажилля и др.) Как правило, они не бывают изолированными и сочетаются с аномалиями головного мозга, а также сосу­дистыми аномалиями. Аномалии краниовертебрального перехода должны рассматриваться вместе с аномалиями шейных позвонков, так как именно последние определя­ют тяжесть поражения и весь клинический симптомо- комплекс, выявленный у того или иного больного [2][3][6]. 

Вместе с тем, обнаружение сочетанной врожденной аномалии развития краниовертебрального перехода, шейного отдела позвоночника и ребер встречается не­часто.

Цель исследования —сообщение о случаях с сочета­нием аномалий развития краниовертебрального перехо­да, шейного отдела позвоночника и ребер.

Пациентка С., 29 лет, поступила с жалобами на сла­бость в руках и ногах, боли в шее с распространением в левую руку, шаткость при ходьбе (больше вправо), пери­одическое поперхивание жидкой и твердой пищей, им­перативные позывы при мочеиспускании. Считает себя больной около одного года, когда на фоне длительной работы за компьютером возникли боли в шейном отделе позвоночника с распространением в шейно-затылочную область и в левую руку.

Неврологический статус: обращает на себя внимание «укороченная» шея и ограничение подвижности в шей­ном отделе позвоночника. Сухожильные рефлексы D<S, патологические стопные знаки с двух сторон. Череп­ные нервы без особенностей. Нистагм горизонтальный, дифференцированный вправо. Пальценосовую и пяточ­но-коленную пробы выполняет правильно, с легкой ин­тенцией, больше справа. Чувствительные нарушения — гипостезия по корешковому типу С4 слева. Дефанс и болезненность трапециевидных мышц. Симптомы на­тяжения «Нери» положительные. Усиление боли в шей­но-затылочной области при наклонах и запрокидывании головы.

При СКТ основания черепа определяется частич­ная ассимиляция передней дуги и боковых масс атланта справа, гипоплазия и незаращение его задней дуги, кото­рая прилежит к чешуе затылочной кости и частично ас­симилирует с ней (рис.1-а).

Выражена асимметрия задней черепной ямки, мы­щелков затылочной кости; чешуя затылочной кости провисает (рис.1-б). Свободный край затылочной кости подвернут внутрь. Большое затылочное отверстие асим­метрично с выраженным наклоном плоскости вправо. Пирамиды височных костей асимметричны, расположе­ны на разных уровнях: правая ниже левой, зубовидный отросток С2 смещен влево, наклонен вправо. Длина ската 30 мм. Поверхность ската неровная. Краниовертебральный угол 155° (N - 130-165 °).

Выражена асимметрия задней черепной ямки, мы­щелков затылочной кости; чешуя затылочной кости про­висает (рис. 1-б). Свободный край затылочной кости подвернут внутрь. Большое затылочное отверстие асим­метрично с выраженным наклоном плоскости вправо. Пирамиды височных костей асимметричны, расположе­ны на разных уровнях — правая ниже левой, зубовидный отросток С2 смещен влево, наклонен вправо. Длина ска­та — 30 мм. Поверхность ската неровная. Краниоверте­бральный угол — 155° (N — 130-165 °).

Верхушка зубовидного отростка расположена выше линии Чемберлена на 11 мм (N не >5 мм выше).

Переднезадний размер суставной щели сустава Крю- велье — 5 мм.

Определяется тотальная конкресценция С4-5; незара- щение задней дуги С1.

Визуализированы шейные ребра С7, слева ребро С7 сращено с ребром Th1 (рис. 1-в).

Заключение: КТ — признаки сочетанной аномалии развития краниовертебрального перехода (асимметрич­ная базилярная импрессия), шейного отдела позвоноч­ника; шейных ребер.

Диагноз: Врожденная аномалия развития краниовер- тебрального перехода (асимметричная базилярная им­прессия), аномалия шейного отдела позвоночника (то­тальная конкресценция С4-С5, незаращение задней дуги С6), шейные ребра, грыжа диска С3-С4, стеноз позво­ночного канала С3-С4. Мышечно-тонический синдром, цервикокраниалгия, вторичный болевой корешковый синдром С4 слева, синдром миелопатии с центральным асимметричным тетрапарезом, нарушением функции тазовых органов по центральному типу (императивные позывы).

Пациентка направлена в нейрохирургическое отделе­ние для определения тактики лечения и решения вопроса о целесообразности нейрохирургической помощи.

Пациентка Б., 32 года, поступила в клинику нейрохи­рургии с жалобами на диффузные головные боли ноюще­го характера, постоянное головокружение, выраженные боли в шейно-затылочной области, шаткость при ходьбе, подъемы АД до 150/90, сопровождающиеся тревогой, страхом.

Анамнез заболевания: считает себя больной около 2-х месяцев, когда упала на улице и ударилась затылком. Сознание не теряла, тошноты и рвоты не было. В острый период отмечала общую слабость, боли в шейно-заты­лочной области. В течение 2-х месяцев появились посто­янное головокружение, головная боль, сдавливающего характера с тошнотой, приступы подъема АД до 150/90, сопровождающиеся чувством страха, сердцебиения, оне­мением лица.

Анамнез жизни: без особенностей.

В неврологическом статусе: сухожильные рефлексы D=S, высокие с расширением рефлексогенных зон, без патологических стопных знаков, врожденный расходя­щийся страбизм. Нистагм горизонтальный, недиффе­ренцированный. Пальценосовую и пяточно-коленную пробы выполняет правильно, с легкой интенцией, без сторонности. Дефанс и болезненность трапециевидных мышц (справа). Симптомы натяжения «Нери» слабопо­ложительные. При визуальном осмотре — сколиотическая деформация шеи, с наклоном головы вправо.

Было выполнено:

МРТ шейного отдела позвоночника: признаки ано­малии строения верхне-шейных позвонков (конкресценция), небольшой срединной грыжи диска С3-С4.

УЗИ сосудов шеи: признаки положительной ротаци­онной пробы с позвоночными артериями с двух сторон в интакраниальном и экстракраниальном отделах, высо­кого вхождения позвоночной артерии в костный канал слева.

СКТ шейного отдела позвоночника. Физиологиче­ский шейный лордоз сглажен, определятся S-образный сколиоз шейногрудного отдела.

В задней дуге атланта визуализирован костный де­фект. Справа, между боковой массой атланта и сустав­ным отростком, визуализирована добавочная кость раз­мерами 11х8 мм.

Определяется конкресценция тел С2-3 со сращением дуг, суставных отростков слева и остистых отростков.

Конкресценция тел С4-5, их дуг и суставных и остистых отростков (рис. 2 (а, б)).

Визуализированы шейные ребра (рис. 2а).

Тело Th2 имеет бабочковидную форму (рис. 2в). Кон­кресценция тел Th 2-3.

Длина ската — 31 мм.

Краниовертебральный угол — 162°.

Заключение: КТ — признаки аномалии развития шей­ных и грудных позвонков; шейных ребер.

Был поставлен диагноз Хроническая вертебро-базилярная недостаточность, с вестибуло-атактическим синдромом на фоне врожденных аномалий развития шейного и грудного отделов позвоночника (частичная конкресценция С2-С3, С4-С5, Th2-Th3, шейные ребра), спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позво­ночника (грыжа диска С3-С4) с мышечно-тоническим синдромом.

Пациентке были назначены ношение воротника, кон­сервативная терапия (НПВС, миорелаксанты, группа бетагистинового ряда). На фоне проводимой терапии уменьшилось головокружение, боль в шейно-затылочной области.

Данные клинические примеры подтверждают по­явление первых жалоб и неврологических синдромов у больных с краниовертебральными аномалиями в возрас­те 20-40 лет после незначительных травматических по­вреждений.

Пациент И., 36 лет, поступил в клинику неврологии с жалобами на боли в шейно-затылочной области, голов­ные боли сжимающего характера преимущественно во второй половине дня.

Анамнез заболевания: считает себя больным около 1-го года, когда стали беспокоить головные боли во вто­рой половине дня, частотой 1-2 раза в неделю. Последние 6 месяцев боли участились до 16-18 раз в месяц.

Анамнез жизни: без особенностей.

В неврологическом статусе: сухожильные рефлексы D=S, без патологических стопных знаков. Черепные не­рвы без особенностей. Нистагма нет. Пальценосовую и пяточно-коленную пробы выполняет правильно, без интенции. Дефанс трапециевидных мышц, без болезнен­ности.

Пациенту рекомендовано выполнение СКТ головного мозга и костей черепа с захватом краниовертебрального перехода для исключения врожденных аномалий разви­тия краниовертебральной области

При СКТ головного мозга изменения плотности вещества головного мозга не выявлены. Атрофические изменения в стволе. Цистерны основания дифференци­рованы. Субарахноидальные пространства не изменены.

Корковые борозды дифференцированы. Миндалины мозжечка смещены ниже линии большого затылочного отверстия на 35 мм.

Смещения срединных структур нет.

Турецкое седло обычных размеров.

Определяются следующие изменения костей черепа:

• задняя черепная ямка и боковые отделы обеих средних черепных ямок провисают, лобные бугры выступают;
• деформация чешуи затылочной кости справа;
• в затылочной, обеих височных костях, передних стенках обеих верхнечелюстных пазух выявляются разнокалиберные сквозные отверстия неправиль­ной формы (рис. 3а);
• большое затылочное отверстие деформировано, смещено влево, его передне-задний размер увели­чен до 36-38 мм;
• зубовидный отросток С2 смещен вправо, смещен выше линии Чемберлена на 19 мм, выше линии Мак-Рея на 18 мм, выше линии Фишгольда на 44 мм (рис. 3б);
• передняя дуга атланта смещена в полость черепа, прилежит к укороченному до 24 мм скату, скат и передняя дуга атланта скошены кзади, передняя дуга атланта огибает верхушку зубовидного от­ростка;
• задняя дуга атланта расщеплена, справа гипопла- зирована, слева аплазирована (рис.3а);
• краниовертебральный угол 103° (N - 130-165°);
• сфеновертебральный угол 142° (N - 80-105°);
• асимметрия боковых масс атланта и осевого по­звонка;
• остистые отростки С2, С3 смещены влево;
• сустав Крювелье имеет неравномерную ширину, до 1,5 мм;
• мыщелковый угол 140° (N — 124-134°);
• атланто-окципитальное расстояние 1-1,5 мм (N - 4-7мм);
• манифестация петушиного гребня (рис. 3-б).

Заключение: КТ-признаки аномалии развития костей черепа, краниолакунии, врожденной деформации краниовертебрального перехода (конвексобазии), аномалии Арнольда-Киари, внутренней гидроцефалии.

На основании короткого катамнеза и отсутствия оча­говых симптомов был поставлен диагноз Хроническая головная боль напряжения.

Больной получал консервативную терапию (дневные транквилизаторы и миорелаксанты) с положительным эффектом.

Данный клинический пример подтверждает отсут­ствие соответствия между выраженностью рентгено­логических изменений и клиническими проявлениями. Рентгенологические находки были расценены как слу­чайные.

Дифференциальная диагностика сочетанных врож­денных аномалий развития краниовертебрального пере­хода, шейного отдела позвоночника и ребер — сложная задача. Совершенно справедливо замечают Григорова И.А. с соавт. [7] — клинические проявления краниовертебральных аномалий складываются из неврологиче­ских, ортопедических и рентгенологических феноменов. Характерной особенностью краниовертебральных ано­малий является отсутствие клинических проявления в детском возрасте, что является следствием высоких ком­пенсаторных способностей этого возраста, бессимптом­ное течение и клинические проявления в возрасте 30­40 лет, после воздействия различных факторов [15].

По данным Заббаровой А.Т. [4], врожденные краниовертебральные аномалии могут не сопровождаться клинической симптоматикой и становятся случайной на­ходкой при нейровизуализации. В целом наиболее часто обнаруживается ассимиляция атланта, которая может сочетаться с аномалиями верхних шейных позвонков. Среди пациентов с клинической симптоматикой пора­жения краниовертебрального перехода наиболее распро­страненной аномалией является базилярная импрессия, часто сочетающаяся с ассимиляцией атланта, синдромом Клиппеля-Фейля, дистопией миндалин мозжечка и дру­гими аномалиями.

Представленные клинические наблюдения подтверж­дают появление первых жалоб и неврологического син­дрома у больных с краниовертебральными аномалиями в возрасте 20-40 лет после незначительных травматиче­ских повреждений. Возможно и отсутствие соответствия между выраженностью рентгенологических изменений и клиническими проявлениями.

На примере клинических наблюдений в работе по­казаны достоинства рентгеновской компьютерной то­мографии как в распознавании сочетанных аномалий краниовертебрального перехода, шейного отдела позво­ночника и ребер, так и для планирования лечения.

Выводы

Характерной клинической особенностью краниовер- тебральных аномалий является:

1. Отсутствие клинических симптомов в детском возрасте из-за высоких резервных компенсатор­ных возможностей организма.
2. Манифестация клиники в 20-40 лет после воздей­ствия различных средовых факторов (травмы, дли­тельно вынужденной позы, силовых видов спорта и единоборств).
3. Отсутствие корреляции между выраженностью рентгенологических изменений и клиническими проявлениями.
4. Высокая частота случайных рентгенологических находок у клинически здоровых людей.