Врождённый порок развития новорождённых: синдром Ледда

Введение

Врождённые аномалии ротации и фиксации средней кишки объединяются понятием «мальротация». Средняя кишка, кровоснабжаемая верхней брыжеечной артерией, простирается от нисходящей части двенадцатиперстной кишки до дистальной трети поперечной ободочной кишки. [1]. Нарушения закладываются в период 10–12-й недель гестации, будучи обусловленными дефектами ротации кишечной трубки на 270° против часовой стрелки вокруг оси брыжеечных сосудов [2, 3]. Подобные пороки являются потенциально жизнеугрожающими, особенно у новорождённых, из-за высокого риска кишечного некроза. Даже при своевременной диагностике летальность может достигать 13–22% [4].

Традиционная диагностика синдрома Ледда у новорождённых основывается на оценке клинического состояния ребенка и данных рентгенологического исследования. В то же время обзорная рентгенография является малоинформативным методом: не выявляются уровни, типичные для низкой кишечной непроходимости, не определяются два уровня, нетипичные для атрезии двенадцатиперстной кишки, и отсутствие газового наполнения нижележащего желудочно-кишечного тракта. В настоящее время все большую роль как метод диагностики мальротаций играет ультразвуковое исследование (УЗИ), которое по праву занимает одно из ведущих мест в педиатрической практике в связи с его неинвазивностью и безболезненностью. На сегодняшний день ультразвуковая диагностика заворота при синдроме Ледда у новорождённых достаточно точна, она основана на определении нарушения соотношения верхней брыжеечной артерии и верхней брыжеечной вены, расширении проксимального отдела двенадцатиперстной кишки, отсутствии визуализации третьей (горизонтальной) части двенадцатиперстной кишки и отклонении слепой и восходящей ободочной кишки от нормального положения [5]. Метод лечения атрезии и инверсии кишечника впервые предложил Уильям Эдвардс Лэдд в 1932 г., и с тех пор он является основным методом лечения атрезии кишечника [6]. Эта методика применяется и сегодня. Однако в последнее время появились сообщения о применении лапароскопического метода для коррекции синдрома Ледда [7].

Цель исследования — продемонстрировать клинический случай поздней диагностики синдрома Ледда у ребенка в возрасте 1 месяца и 8 дней с благоприятным исходом.

Клинический случай

Пациент Н., мальчик 1 мес. 8 дней (02.10.2023 г.р.). Ребенок от 1 беременности, протекавшей с токсикозом в 1 триместре. Роды первые, срочные, самостоятельные. При рождении масса тела — 2900 г, длина тела — 50 см. Оценка по шкале Апгар — 9/10 баллов. Ребенок закричал сразу, с рождения отмечено активное сосание и редкие срыгивания. Приложен к груди 1-е сутки. На искусственном вскармливании с первых недель. Вакцинация — согласно национальному календарю прививок.

В течение первого месяца жизни у ребенка были срыгивания, не связанные с кормлением, без примеси желчи. Стул самостоятельный, нерегулярный, до 1 раза в сутки. Родители обратились к участковому педиатру, была подобрана смесь для коррекции запоров и схваток.

С 10.11.2023 г. у ребенка после каждого кормления была обильная рвота, вплоть до рвоты фонтаном, появлялась примесь желчи, стул был самостоятельным в течение дня. Вечером мальчик был госпитализирован в тяжелом состоянии в Детскую городскую клиническую больницу Св. Владимира (г. Москва).

При поступлении проведено ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (10.11.2023 г.) Заключение: эхопризнаки неполного поворота кишечника, заворот средней кишки (синдром Ледда) без критических нарушений мезентериального кровотока (рис. 1).

Проведена рентгенография брюшной полости (10.11.2023 г.) Заключение: газонаполнение петель кишечника неравномерное, повышено в левой половине живота, где определяются расширенные петли. Свободный газ, патологические уровни жидкости не определяются (рис. 2).

В общем анализе крови от 10.11.23: гемоглобин  — 130 г/л, эритроциты  — 3,9×10¹² /л, цветовой показатель — 0,9, тромбоциты — 294×10¹² /л, лейкоциты — 12,6×10¹² /л, нейтрофилы — 41%, лимфоциты  — 43%, моноциты — 14%; скорость оседания эритроцитов  — 22 мм/ч.

Биохимический анализ крови от 10.11.23: общий белок  — 43 г/л, глюкоза — 5,4 ммоль/л, креатинин — 42 ммоль/л, калий — 4,19 ммоль/л, натрий — 135 ммоль/л, хлориды  — 112 ммоль/л, кальций — 1,30 ммоль/л.

После проведения инструментальных и лабораторных методов диагностики назначена предоперационная подготовка: инфузионная терапия с элементами энтерального питания из расчета 150 мг/кг/сут., антибактериальная терапия (цефоперазон + сульбактам 80 мг/кг/сут.) (табл. 1).

В общем анализе крови от 13.11.23 до операции: гемоглобин — 10² г/л, эритроциты — 3,9×10¹²/л, цветовой показатель — 0,9, тромбоциты — 521×10¹²/л, лейкоциты — 12,6×10¹²/л, нейтрофилы — 37%, лимфоциты — 40%, моноциты — 12,6%; скорость оседания эритроцитов — 17 мм/ч.

Операция выполнена 13.11.2023: после обработки операционного поля в асептических условиях под интубационным наркозом выполнена верхняя срединная лапаротомия. Выпота нет. При ревизии органов брюшной полости обнаружен заворот средней кишки на общую тонкую брыжейку на 360о, петли кишечника розовые, купол слепой кишки в эпигастральной области. Произведена деторсия тонкой кишки, корень брыжейки стебельчатый. Выявлено, что двенадцатиперстная кишка расширена до 1,5 см, сдавлена ​​плоскостными спайками, фиксирована к куполу слепой кишки, печени, желчному пузырю тупым и острым путём с помощью монополярной коагуляции, все эмбриональные спайки разделены, кишка мобилизована, брыжейка расправлена, купол слепой кишки уложен в правую подвздошную область. После разделения спаек появилась активная перистальтика. Петли кишки уложены анатомически. Произведено послойное ушивание раны, наложена асептическая повязка.

В общем анализе крови от 15.11.2023: гемоглобин — 86 г/л, эритроциты — 2,78×10¹²/л, цветовой показатель — 0,8, тромбоциты — 518×10¹²/л, лейкоциты — 10,35×10¹²/л, нейтрофилы 41%, лимфоциты — 41,1%, моноциты — 12%; скорость оседания эритроцитов — 20 мм/ч.

Биохимический анализ крови от 15.11.2023: альбумин — 33,7 ммоль/л, общий белок — 11,8 г/л, глюкоза — 6 ммоль/л, креатинин — 42,3 ммоль/л, калий — 4,67 ммоль/л, натрий — 136 ммоль/л, хлориды — 108 ммоль/л, кальций — 1,35 ммоль/л.

В общем анализе крови от 22.11.2023: гемоглобин — 117 г/л, эритроциты — 3,98 × 10¹² л, цветовой показатель — 0,9, тромбоциты — 619×10¹²/л, лейкоциты — 12,74×10¹²/л, нейтрофилы — 22,5%, лимфоциты — 61%, моноциты — 9,5%; скорость оседания эритроцитов — 14 мм/ч. Биохимический анализ крови: альбумин — 36,8 ммоль/л, общий белок — 24,3 г/л, креатинин — 49,9 ммоль/л.

На фоне лечения состояние ребенка положительное, ест охотно, прибавляет в весе. Мальчик выписан из больницы 24.11.2023.

Обсуждение

Среди пороков развития желудочно-кишечного тракта у детей синдром Ледда встречается относительно редко. Мальротация кишечника является заболеванием новорождённых, поскольку она часто проявляется в первый месяц жизни. Врождённые нарушения ротации встречаются в 75% случаев в течение 1-го месяца и в 90% — в течение 1-го года жизни. Тем не менее в отдельных случаях синдром Ледда манифестирует гораздо позже. До этого ребенок растёт и развивается без каких-либо отклонений и заподозрить врожденное заболевание не представляется возможным. Когда заболевание проявляется в нетипичном для него возрасте, клинические проявления могут быть неспецифичными, поэтому заподозрить синдром Ледда сложно. К тому же педиатры и врачи других специальностей плохо знакомы, а зачастую совсем не знакомы с этим пороком развития. В первую очередь рассматриваются варианты функциональных нарушений работы или воспалительных заболеваний верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Данные литературы последних лет указывают на выявление мальротации кишечника у взрослых: Naddouri J. et al. (2024) описали случай у пациентки 18 лет мальротации кишечника, Grassi C. et al. (2020) — у женщины 44 лет, в обоих случаях проводилась успешная операция Ледда [8,9]. В нашем клиническом случае синдром Ледда был диагностирован у ребенка 1 месяца 8 дней, при этом у ребенка в течение 1-го месяца жизни отмечались срыгивания без примеси желчи, но хирургическая патология не была заподозрена.

Традиционное рентгенологическое исследование выявляет мальротацию, но не собственно инверсию, которую можно выявить с помощью ультразвукового исследования органов брюшной полости [10,11]. В нашем клиническом случае отмечена поздняя диагностика синдрома Ледда. Состояние ребенка было относительно компенсированным, однако педиатр на участке избрал неправильную тактику ведения больного с срыгиванием, а для своевременной диагностики заболевания не было проведено амбулаторное ультразвуковое исследование органов брюшной полости. У ребенка был высокий риск развития водно-электролитных нарушений, которые в последующем могли спровоцировать гипонатриемические судороги и нарушения сердечного ритма.

В литературе имеются данные об успешной лапароскопической процедуре Ледда у пациентов с заворотом «средней» кишки. C. Palanivelu et al. (2007) сообщили о 7 детях в возрасте 7–12 лет с заворотом «средней» кишки, которым выполнена лапароскопия. Авторы пришли к заключению, что лапароскопическая процедура Ледда является эффективной и безопасной у детей с мальротацией, осложнённой заворотом кишечника. Тем не менее имеются и работы, указывающие на отказ от использования лапароскопии у детей [2, 12, 13].

Быстрая точная диагностика нарушений ротации кишечника и своевременное хирургическое лечение чрезвычайно важны для предотвращения тяжёлых последствий. Частыми послеоперационными осложнениями у новорождённых с аномалией вращения кишечника являются бактериемия и сепсис, частота которых может достигать 18%. Однако частота рецидивов заворота после открытой операции Ледда низкая и — 0,6% [2].

Выводы

Таким образом, среди врождённых пороков развития желудочно-кишечного тракта различные варианты мальротации занимают одно из ведущих мест. Многообразие видов нарушений ротации и фиксации кишечника, отличающихся клиническим полиморфизмом, часто затрудняет постановку диагноза.

Для уточнения диагноза необходимо проведение дифференциальной диагностики и комплексного обследования. Наиболее информативными методами диагностики выступают УЗИ брюшной полости, рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта. Операция Ледда остаётся стандартом лечения: устранение заворота, разделение эмбриональных тяжей и выпрямление стеблевидного корня брыжейки. При неосложнённом варианте мальротации кишечника операция может быть выполнена лапароскопически.