Preview

Медицинский вестник Юга России

Расширенный поиск

Отечная форма гемолитической болезни плода и новорожденного

https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-4-105-110

Полный текст:

Аннотация

Представлено клиническое наблюдение недоношенного новорожденного пациента с отечной формой гемолитической болезни. Особенностью данного случая является его относительная редкость в виду благоприятного исхода наиболее тяжелой формы гемолитической болезни при крайне тяжелом исходном состоянии плода.

Для цитирования:


Пухтинская М.Г., Эстрин В.В., Порутчикова Ю.А., Симонова А.В. Отечная форма гемолитической болезни плода и новорожденного. Медицинский вестник Юга России. 2019;10(4):105-110. https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-4-105-110

For citation:


Pukhtinskaya M.G., Estrin V.V., Porutchikovа Yu.A., Simonovа A.V. Edematous form of the Hemolytic Disease of the Fetus and Newborn. Medical Herald of the South of Russia. 2019;10(4):105-110. (In Russ.) https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-4-105-110

Введение

Развитие гемолитической болезни плода и ново­рожденного остается актуальной проблемой современной отечественной перинатальной медицины [1]. Особая озабоченность клиницистов и ор­ганизаторов здравоохранения объясняется тем, что со­гласно официальным статистическим данным, частота развития резус-изоиммунизации не снижается [2]. Кро­ме того, вероятность неблагоприятного исхода заболева­ния в случае развития наиболее тяжелой, отечной фор­мы, остается на высоком уровне [3].

В статье представлен редкий клинический случай на­блюдения недоношенного новорожденного с благопри­ятным исходом отечной формы резус-изоиммунизации при крайне тяжелом исходном состоянии плода.

Материалы и методы

Ребенок П., мужского пола родился 23.01.19 в 1105 в родильном отделении РНИИАП от матери 29 лет, со A(II) Rh(-) принадлежностью группы крови, с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом, от IV бере­менности, протекавшей с выделением в урогенитальном соскобе методом ПЦР Gardnerella, Klebsiella spp. Разви­тие I-ой беременности в 2006 г. и II-ой беременности в 2012 г. — без особенностей, дети здоровы; III-я беремен­ность — внематочная; левосторонняя тубэктомия.

Из анамнеза течения IV беременности известно, что в 23-й неделе гестации был обнаружен титр анти- Rh-антител 1:4. В 27 недель гестации при титре антител 1:2048 выполнено внутриматочное внутрисосудистое переливание (ВВП) плоду отмытых лейкофильтрован­ных эритроцитов (ЭМОЛТ) донора 0(I) Rh(-). В 29 недель гестации при титре антител 1:2098 — повторное ВВП с использованием ЭМОЛТ 0(I) Rh(-). В 32 недели 4 дня при титре антител 1:4096 — третье ВВП ЭМОЛТ 0(I) Rh(-) плоду.

В 32 недели 6 дней по результатам УЗИ — признаки нарушения фетальной гемодинамики; кардиомегалия, гидроперикард, гепатомегалия плода. Проведено опера­тивное родоразрешение. Масса тела при рождении 2840 граммов, длина 48 см, оценка по шкале Апгар 1 - 2 - 3 балла. В родильном зале проводились реанимационные мероприятия в полном объеме: непрямой массаж сердца, трехкратное введение адреналина на фоне искусствен­ной вентиляции легких (ИВЛ) 100 % кислородом. После восстановления сердечной деятельности ребенок транс­портирован в отделение реанимации НИИАП в обогре­ваемом транспортном кювезе, на транспортном аппарате ИВЛ. Пуповинный билирубин — 57,3 мкмоль/л, прямой — 7,3 мкмоль/л, гемоглобин — 34 г/л.

Диагноз при направлении: внутриутробная гипоксия, впервые отмеченная до начала родов (Р20.0); тяжелая ас­фиксия при рождении (P 21.0); ишемия мозга (P 91.0) резус-изоиммунизация плода и новорожденного (55.0) водянка плода, обусловленная изоиммунизацией (56.0) синдром дыхательных расстройств (Р22.0). Другие слу­чаи недоношенности в сроке гестации 32 недели и 6 дней. (Р07.3).

Состояние ребенка при поступлении в реанимацию — крайне тяжелое, обусловленное отечной формой гемоли­тической болезни, водянкой плода, нарушениями систе­мы гемостаза по типу гипокоагуляции, анемией, тяжелой неврологической и дыхательной недостаточностью, гипоксемией с необходимостью аппаратного протезирова­ния функции дыхания методом высокочастотной осцилляторной ИВЛ (Рисунок 1.1, 1.2).

 

Рисунок 1. Внешний вид пациента при поступлении в отделение реанимации: петехиальные кровоизлияния на лице, туловище и конечностях (1); степень выраженности отека тканей на примере ушной раковины (2).

Figure 1. The patient’s appearance upon admission to the intensive care unit: petechial hemorrhages on the face, trunk and extremities (1); severity of tissue edema on the example of the auricle (2).

 

Клинически: ЧСС=136\мин., t=36,6о С, StO2 =38%, АД=60/34 мм.рт.ст. Реакция на осмотр отсутствует. Кома
I. Большой родничок не пальпируется из-за отека тканей. Мышечная атония. Арефлексия. Поза «лягушки». Менингеальные симптомы отрицательные. Диаметр зрач­ков — мидриаз; реакция на свет вялая. Кожный покров бледный, мраморный, выраженный периоральный и акроцианоз. Видимые слизистые бледные. Тотальные от­еки лица, мягких тканей шеи, туловища, конечностей по типу анасарки. Склерема верхних и нижних конечностей. Множественные петехиальные кровоизлияния на лице, туловище, конечностях. Тоны сердца глухие, ритмичные. Пульс удовлетворительного напряжения и наполнения. Проводится протезирование функции дыхания в режиме осцилляторной высокочастотной ИВЛ 100 % кислоро­дом. Аускультативно-резко ослабленное дыхание; крепитирующие хрипы в легких с обеих сторон на всем про­тяжении. Живот напряжен, вздут, увеличен в размерах; пальпация затруднена из-за выраженного отека передней брюшной стенки. Гепатоспленомегалия (печень +3,5 см, селезенка +2,0 см). В пупочной вене расположен катетер C8 (глубина внутренней части катетера 5,0 см.); набор крови свободный. Мочеиспускания, отхождения мекония при осмотре не было. Наблюдается массивное крово­течение из желудка, ануса; длительная кровоточивость из мест взятия капиллярных проб.

Предварительный диагноз: резус-изоиммунизация плода и новорожденного (55.0); синдром дыхательных расстройств (Р22.0); внутриутробная гипоксия, впервые отмеченная до начала родов (Р20.0); тяжелая асфиксия при рождении (P21.0); ишемия мозга (P91.0); осложнения: водянка плода, обусловленная изоиммунизацией (56.0), синдром диссеминированного внутрисосудистого свер­тывания, мелена, желудочное кровотечение; сопутству­ющий: другие случаи недоношенности в сроке гестации 32 недели и 6 дней. (Р07.3); внутриутробная инфекция.

Данные лабораторного обследования при поступле­нии:

  • в общем анализе крови — лейкоциты «OVER», тромбоцитопения 79,0x109/л., анемия — гемогло­бин 34 г/л, эритроциты 01,19x1012M, гематокрит 11,1 %;
  • биохимия крови — гипогликемия 1,4 ммоль/л, гипопротеинемия 24,4 г/л, гипоальбуминемия 16,7 г\л, билирубинемия 57,3 мкмоль/л за счет непря­мой фракции;
  • биохимическая коагулограмма — выраженные признаки гипокоагуляции (АЧТВ 178,6 сек., ПТВ 35,4 сек., ТВ 36,5 сек, фибриноген 9,90 г\л; МНО 3,05 МЕ, ПТИ 21,30 %); sides; dilatation of the anterior horns of the lateral ventricle.
  • кислотно-щелочное состояние крови — декомпенсированный респираторный ацидоз, гипоксемия, гиперкапния, лактатемия (pH-6,9; pCO2-50,8; pO2- 78,1; ABE-19,3ммоль\л; лактат-12,6 ммоль/л).

Заключение рентгенографии органов грудной и брюшной полости: признаки воспалительных изменений в легких с обеих сторон, кардиомегалия, гепатоспленомегалия, асцит, гиперпневматизация петель кишечника.

Заключение эхокардиографического исследования: дилатация правых отделов сердца; гипертрофия задней стенки левого желудочка, межжелудочковой перегород­ки; сократительная способность миокарда левого желу­дочка сохранена (рисунок 2.4, 2.5).

 

Рисунок 2. Результаты УЗИ пациента при поступлении в отделение реанимации: ультразвуковое исследование сердца (4, 5) стрелками обозначены дилатация полостей сердца, гипертрофия миокарда; ультразвуковое исследование печени (3) и селезенки (6) стрелками обозначены признаки асцита; нейросонограмма (1, 2) гипоксически-ишемические изменения паренхимы головного мозга и подкорковых ядер; субэпендимальные кровоизлияния с обеих сторон; дилатация передних рогов бокового желудочка.

Figure 2. Patient ultrasound results upon admission to the intensive care unit: heart ultrasound (4, 5) arrows indicate dilatation of the heart cavities, myocardial hypertrophy; ultrasound examination of the liver (3) and spleen (6), arrows indicate signs of ascites; neurosonogram (1, 2) hypoxic-ischemic changes in the brain parenchyma and subcortical nuclei; subependymal hemorrhages on both

 

Данные УЗИ органов брюшной полости: увеличение размеров печени и селезенки, изменения паренхимы пе­чени, признаки асцита; выраженный отек мягких тканей и подкожной жировой клетчатки брюшной полости (ри­сунок 2.3, 2.6).

Данные нейросонографии: признаки незрелости го­ловного мозга; с обеих сторон субэпендимально лоциру- ются гематомы размерами слева — 2,4х5,9 мм, справа — 2,5х6,0 мм в проекции передних рогов бокового желудоч­ка; гипоксически-ишемические изменения паренхимы головного мозга и подкорковых ядер; субэпендималь- ные кровоизлияния с обеих сторон; дилатация передних рогов бокового желудочка (рисунок 2.1, 2.2).

Данные микробиологического обследования (зев, нос, пупок, глаза, эндотрахеальная трубка) — рост Kleb­siella spр.1х105 КОЕ/мл; посев крови стерилен.

ПЦР, ИФА-обследование крови, мочи, ликвора — без особенностей.

Прокальцитонин крови — больше 2 нг/мл; CRB — не обнаружен.

В первые сутки поступления в отделение реанимации, учитывая тяжесть состояния, пациенту проведена опе­рация частичного обменно-заменного переливания кро­ви (ОЗПК) согласно клиническим рекомендациям МЗ РФ (Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) 2017г.) в объеме 50 мл/кг. Использовали эритроцитарную массу O(I) Rh-отр; плазму свежезамороженную натив­ную АВ(IV), Rh-отр в соотношении 2/1; всего перелито эритроцитарной массы 140,0 мл и 70,0 мл плазмы. Во вре­мя проведения операции гемодинамика у пациента оста­валась стабильной (АД=68/32, ЧСС=148/мин, StO2=91 %).

24.01.2019 проведено ОЗПК-2 в объеме 2 ОЦК — 320 мл; использовали эритроцитарную массу O(I) Rh-отр; плазму свежезамороженную нативную АВ(IV), Rh-отрв соотношении 2/1. Исходный общий билирубин — 320 мкмоль/л; после ОЗПК — 164 мкмоль/л., что подтвержда­ло эффективность проведенной терапии.

26.01.2019 проведено ОЗПК-3 в объеме 2 ОЦК — 456 мл; использовали эритроцитарную массу O(I) Rh-отр; плаз­му свежезамороженную нативную АВ(IV), Rh-отр в соот­ношении 2/1. Исходный общий билирубин 356 мкмоль/л; после ОЗПК отмечено снижение общего билирубина почти в 2 раза — 182 мкмоль/л.

В отделении реанимации проводилась сочетанная поликомпонентная интенсивная терапия.

Респираторная терапия — последовательно, поэтап­но: осцилляторная ВЧ ИВЛ, ИВЛ стандартных параме­тров, спонтанное дыхание через носовые канюли мето­дом CPAP, через маску кислородную.

Антибиотикотерапия (стартовая, с последующей сме­ной) — решением консилиума, по жизненным показани­ям, с учетом чувствительности выделенной микрофлоры, клинической симптоматики, письменного согласия ро­дителей пациента: ампициллин, бакперазон, дорипрекс, амикацин, нетилмицин, флуконазол с профилактической целью.

Гемостатическая терапия: викасол, дицинон.

Инфузионно-трансфузионная терапия:

  • коррекция гипокоагуляции — плазма натив­ная свежезамороженная карантинизированная АВ(^), Rh-отр; протромплекс;
  • коррекция анемии — отмытые эритроциты по ин­дивидуальному подбору O(I) Rh-отр; коррекция тромбоцитопении — тромбоконцентрат O(I) Rh- отр;
  • коррекция гипопротеинемии, гипоальбуминемии — альбумин 1 0%;
  • парентеральное питание — р-р глюкозы 20 %, 10 % с компонентами, аминовен 10 %, смооф-липид 20 %.

Иммунопротективная терапия — пентаглобин в/в.

Вазопрессорная терапия — инфузия допамина 5 мкгр/ кг/мин.

Фототерапия.

Энтеральное кормление через зонд каждые 3 часа смесью Пре-Нан.

Дальнейшее динамическое клинико-лабораторное наблюдение пациента с учетом анамнестических данных развития беременности позволило поставить клиниче­ский диагноз основной: другие нетравматические крово­излияния новорожденного (Р52.8); ишемия мозга (Р91.0); резус-изоиммунизация плода и новорожденного (Р55.0) бактериальный сепсис новорожденного неуточненный (Р36.9); осложнения: водянка плода, обусловленная изо­иммунизацией (Р56.0), двухсторонняя пневмония, ДВС- синдром, полиорганная недостаточность; сопутствую­щий диагноз: другие случаи недоношенности в сроке гестации 32 недели и 6 дней (Р07.3).

Результаты

На фоне проводимой терапии состояние пациента стабилизировалось; отмечена положительная динамика заболевания. 4.02.2019, на 12-е сутки госпитализации в ОРИТ, пациент экстубирован и переведен на спонтанное дыхание через назальные канюли методом СРАР На 20-е сутки решением консилиума для дальнейшего лечения ребенок переведен в отделение патологии новорожден­ных (рис. 3). Пациент выписан из ОПН 07.03.2019 под наблюдение участкового педиатра в удовлетворительном состоянии.

 

Рисунок 3. Внешний вид пациента при переводе из отделения реанимации.

Figure 3. Patient’s appearance when transferred from the intensive care unit.

 

Известно, что современная медицина располагает единственным эффективным методом терапии тяжелой гемолитической болезни плода — внутриматочное внутрисосудистое переливание отмытых лейкофильтрован­ных эритроцитов (ЭМОЛТ) донора 0(I) Rh(-) группы крови [4]. Операция внутриутробного переливания по­зволяет стабилизировать показатели «красной крови»

плода и максимально пролонгировать беременность [4][5]. Показанием для проведения операции является степень анемии плода. В нашем случае внутриматочное внутрисосудистое переливание ЭМОЛТ проводилось трижды, что указывало на крайне тяжелое исходное со­стояние плода.

Согласно существующим клиническим рекомендациям, кесарево сечение остается предпочтительным методом ве­дения родов в случае развития отечной формы гемолитиче­ской болезни и внутриутробными переливаниями ЭМОЛТ плоду в анамнезе [4][5]. Таким образом, правильность выбо­ра оперативной тактики родоразрешения в представленном нами клиническом случае не вызывает сомнения.

Выводы ряда проанализированных научных исследова­ний, посвященных обсуждаемой теме, утверждают, что вну­триутробное внутрисосудистое переливание ЭМОЛТ пло­ду снижает необходимость или частоту проведения ОЗПК в раннем неонатальном периоде [6][7][8]. В настоящем случае трехкратное внутриматочное переливание ЭМОЛТ плоду не привело к снижению частоты ОЗПК в раннем неонаталь­ном периоде. При этом не вызывает сомнения, что крайне тяжелое исходное состояние новорожденного определяло врачебную тактику. В соответствии с клиническими реко­мендациями, операция частичного ОЗПК нашему пациенту была проведена в первые часы жизни с заменой 45 - 90 мл/ кг крови пациента на аналогичный объем эритроцитарной массы O(I) резус-отрицательной группы [8]. В дальнейшем было выполнено еще 2 операции обменно-заменного пере­ливания крови в стандартном объеме двух объемов цирку­лирующей крови (ОЦК).

Таким образом, благоприятный исход отечной формы гемолитической болезни в нашем случае был обусловлен последовательным проведением повторных внутриматоч- ных внутрисосудистых переливаний ЭМОЛТ плоду; выбо­ром оперативного метода ведения родов; повторных ОЗПК в раннем неонатальном периоде в сочетании с применением современных методов интенсивной, в том числе, респира­торной, антибактериальной, инфузионно-трансфузионной терапии и парентерального питания.

Выводы

Представленное клиническое наблюдение подтвержда­ет, что на современном этапе благоприятный исход отечной формы гемолитической болезни плода и новорожденного возможен в случае сочетанного оказания высокотехноло­гичной акушерско-гинекологической, неонатальной и реа­нимационной помощи.

Список литературы

1. Савельева Г.М., Курцер М.А., Панина О.Б., Сичинава Л.Г., Коноплянников А.Г. Гемолитическая болезнь плода у беременных с резус-сенсибилизацией. Диагностика, лечение, профилактика. Методическое письмо Минздравсоцразвития, 2012.

2. Коноплянников А.Г., Павлова Н.Г. Изосерологическая несовместимость крови матери и плода. Гемолитическая болезнь плода и новорожденных. В кн.: Акушерство. Национальное руководство. – 2015. - С. 324-334.

3. Qureshi H., Massey E., Kirwan D., Davies T., Robson S., et al. BCSH guideline for the use of anti-D immunoglobulin for the prevention of haemolytic disease of the fetus and newborn. // Transfusion medicine. - 2014. – V.24. – P. 8- 20. doi: 10.1111/tme.12091

4. Bennardello F., Coluzzi S., Curciarello G., Todros T., Villa S. et al. Recommendations for the prevention and treatment of haemolytic disease of the foetus and newborn. // Blood Transfus. - 2015. – V.13. – P.109-134. doi: 10.2450/2014.0119-14

5. Bennardello F., Curciarello G. Survey of the prevention and incidence of haemolytic disease of the newborn in Italy. // Blood Transfus. – 2013. – V.14. – P. 518-527. doi: 10.2450/2013.0179-12

6. Байбарина Е.Н., Дегтярева Д.Н. Избранные клинические рекомендации по неонатологии. - М.: ГЕОТАР-Медиа, 2016.

7. Бойко Н.В., Модель Г.Ю., Алехина В.И. Особенности адаптации новорожденных, перенесших внутриутробные гемотрансфузии. // Кубанский научный медицинский вестник. – 2018. - № 25(3). – С. 34-39.

8. Иванова А.В., Захарова С.Ю., Косовцова Н.В., Павличенко М.В., Генералов А.Е. Особенности течения неонатального периода у новорожденных, получивших внутриутробное внутрисосудистое переливание крови по поводу гемолитической болезни плода. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2015. - № 60(1). – С. 44-48.


Об авторах

М. Г. Пухтинская
Научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии, Ростовский государственный медицинский университет Ростов-на-Дону

д.м.н., в.н.с.,

Ростов-на-Дону



В. В. Эстрин
Научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии, Ростовский государственный медицинский университет
Россия

профессор, д.м.н., руководитель,

Ростов-на-Дону



Ю. А. Порутчикова
Научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии, Ростовский государственный медицинский университет
Россия

главный врач,

Ростов-на-Дону



А. В. Симонова
Научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии, Ростовский государственный медицинский университет
Россия

к.м.н., заведующая отделением реанимации,

Ростов-на-Дону



Для цитирования:


Пухтинская М.Г., Эстрин В.В., Порутчикова Ю.А., Симонова А.В. Отечная форма гемолитической болезни плода и новорожденного. Медицинский вестник Юга России. 2019;10(4):105-110. https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-4-105-110

For citation:


Pukhtinskaya M.G., Estrin V.V., Porutchikovа Yu.A., Simonovа A.V. Edematous form of the Hemolytic Disease of the Fetus and Newborn. Medical Herald of the South of Russia. 2019;10(4):105-110. (In Russ.) https://doi.org/10.21886/2219-8075-2019-10-4-105-110

Просмотров: 390


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2219-8075 (Print)
ISSN 2618-7876 (Online)