Эквинусная деформация стоп у детей с церебральным параличом: вопросы диагностики, лечения

Актуальность

Детский церебральный паралич (ДЦП) являет­ся одним из наиболее тяжёлых заболеваний нервной системы и опорно-двигательного аппарата, которое приводит к инвалидизации ребенка. ДЦП возникает вследствие повреждений головного моз­га, которые проявляются во внутриутробном, интранатальном и постнатальном периодах развития ребенка. Характерной особенностью детских церебральных пара­личей является нарушение моторного развития ребенка, которое обусловлено аномальным распределением мы­шечного тонуса и нарушением координации движений и походки [1].

Несмотря на активный поиск новых методов диагно­стики и лечения, предпринятый в последнее время неонатологами, частота возникновения ДЦП остается довольно высокой и достигает 0,1-0,2 % у доношенных младенцев и 1 % у недоношенных [2]. В США более 100 тыс. детей и под­ростков моложе 18 лет страдают этим заболеванием [3].

Церебральный паралич является основной причиной детской неврологической инвалидности как в России, так и в мире. Врачи и ученые многих стран активно занима­ются борьбой с этой патологией. За последние двадцать лет заболеваемость ДЦП не снижается, а имеет тенден­цию к росту. Частота этого заболевания в России, в за­висимости от региона, составляет 1,5-9 больных на 1000 новорожденных [4]. В соответствии со статистическими данными Минздрава и соцразвития РФ, в 2010 г. в РФ за­регистрированы 71 429 детей с ДЦП в возрасте 0-14 лет и 13 655 детей с таким диагнозом в возрасте 15-17 лет. Уровень заболеваемости ДЦП и темпы ее роста требуют более внимательного изучения этой проблемы с позиций современной медицины [5].

Патогенез

Существует мнение, что есть три отличительных чер­ты, общие для всех больных с церебральным параличом: (1) некоторая степень двигательной недостаточности, ко­торая отличает его от других состояний, таких как общая задержка развития или аутизм; (2) поражение, затрагива­ющее головной мозг, что делает его отличным от состоя­ний, которые поражают зрелый мозг у детей старшего и младшего возрастов (3), а также неврологический дефи­цит непрогрессирующего характера, что отличает его от других моторных заболеваний детского возраста, таких как мышечные дистрофии [6].

У пациентов ДЦП есть особенности синдрома верх­него моторного нейрона, которые включают положи­тельные и отрицательные знаки. Положительные знаки - ненормальные, которые приводят к непреднамеренно увеличенной мышечной активности и двигательным пат­тернам. Отрицательные знаки отражают недостаточную деятельность мышц или недостаточный контроль дея­тельности мышц, которые принимают участие в функции суставов [7].

Мышечный дисбаланс приводит к возникновению различных деформаций чаще всего в дистальных отде­лах верхних и нижних конечностей. Деформации стоп диагностируются в 60 % больных детским церебральным параличом, при этом не менее 40 % больных с деформа­циями стоп требуют хирургического вмешательства [8]. U. Cavlak, E. Kavlak при исследовании частоты встре­чаемости типов деформаций (n=436) установили, что эквиноварусная деформация встречается в 33,5 % (n = 146) [9]. Двигательные нарушения у детей с ДЦП носят первичный характер и связаны с мышечно-тоническими расстройствами. Формирование двигательных наруше­ний вторично происходит в процессе роста и развития ребёнка на фоне моторно-вегетативного рассогласова­ния и характеризуется контрактурами, деформациями и патологическими установками [10].

Спастичность мышц является одним из основных синдромов, которые приводят к инвалидизации паци­ентов. На этом фоне у больных возникает ограничение объема активных и пассивных движений, что, в свою очередь, приводит к нарушению моторного развития ребенка и задерживанет формирование новых двига­тельных навыков. Развиваются патологический паттерн ходьбы, миогенные и фиксированные контрактуры [11].

L. Renee, M. Jurgen в своей работе отмечают, что эквинусное положение стопы в паттерне походки оценива­ется как дефект ходьбы и зачастую исключается важный аспект того, что именно такая деформация может ока­заться эффективной в процессе передвижения с учетом всех мозговых дисфункций [12].

Эквинусная деформация стопы является самой ча­стой среди деформаций нижних конечностей. Спасти­ческое сокращение икроножных мышц в сочетании с относительной слабостью малоберцовых приводят к подошвенному сгибанию стопы и опоре на носок. При ходьбе пациент начинает нагружать передний отдел сто­пы, что приводит к фиксированному подошвенному сги­банию в голеностопном суставе [1]. Нижняя конечность является самым дистальным отделом в теле человека, а с точки зрения функциональности занимает центральное место в опорно-двигательном аппаратом [12][13]. Знание о происхождении спастического сокращения мышц голе­ни дает общее представление о спастической модели по­ходки, а также является важным при решении вопроса о тактике оперативного вмешательства. Соответственно, становится актуальным вопрос о расширенном исполь­зовании неинвазивных методов диагностики.

Диагностика

Лабораторные исследования могут быть использо­ваны, чтобы исключить наследственные или нейродегенеративные расстройства. Обработка изображений исследования с использованием магнитно-резонансной томографии (предпочтительно), компьютерной томогра­фии или УЗИ покажет структурные аномалии. Электро­миография и исследования нервной проводимости могут быть использованы, чтобы исключить мышечные и нерв­ные заболевания [14].

Достижения в области изучения мышц привели к увеличению количества исследований, связанных с не­инвазивным измерением мышечной архитектуры, ра­боты мышц во время функциональной деятельности у подготовленных и неподготовленных контингентов [15]. Важным моментом является определение взаимосвязи между структурой и функцией мышцы, которая оказы­вает специфическое действие на походку.

В диагностике степени ригидности деформации мно­гими авторами широко используется непосредственно клиническая картина: симптом Штрумпеля, объем дорсифлексии при согнутом и разогнутом коленном суста­ве [16]. Анализируя опыт хирургического лечения эквинусной деформации стопы при ДЦП, В.Г. Босых с соавт. (2006 г.) настаивают на проведении трицепс-теста (теста Сильвершельда) в сочетании с листеноновой пробой с целью предотвращения ненужного хирургического вме­шательства, а также для выбора метода оперативного лечения [17]. Annelies F. Van Bemmel с соавторами указы­вают на то, что если контрактура сохраняется при согну­том коленном суставе, то в процесс вовлечены и камба­ловидная, и икроножная мышцы. Если тыльное сгибание ограничено при прямом колене, а в согнутом положении нет, то расценивают как патологию исключительно икро­ножной мышцы [18].

Стремительное развитие современных методов диа­гностики позволяет в полной мере визуализировать практически все мягкотканные образования конечно­стей [19].

При изучении литературы были найдены публикации, указывающие на прогностическую ценность спиральной компьютерной томографии, позволяющие выбрать оп­тимальный способ хирургической коррекции патологии стопы, но только у детей с эквино-плоско-вальгусной де­формацией стоп [20].

Исследования Noble J.J. и др. показали, что МРТ- метод позволяет оценить объем мышц [21]. Авторы ука­зывают, что объем мышц на патологической стороне су­щественно меньше по сравнению со здоровой, а также, что проксимальные мышечные группы больше в объеме относительно дистальных.

Методы визуализации при помощи ультразвука в основном ограничиваются оценкой поверхностных во­локон в икроножной мышце [22]. Напротив, магнитно­резонансная томография обеспечивает более глубокую визуализацию, не подвергая субъект вредному излуче­нию [23]. Объемы обеих групп мышц голени у детей с ДЦП были снижены примерно на 28 % по сравнению с непораженной конечностью.

Однако остается интересным и перспективным на­правлением изучение возможности использования ультразвуковой диагностики мышц голени при ДЦП. Ультрасонография мышц голени позволяет достоверно определить топику триггерной зоны и ее морфологиче­скую характеристику с выявлением нескольких типов па­тологической перестройки [24].

Ультразвуковое исследование скелетных мышц имеет хорошую практическую значимость и прогностическую ценность (до 95 %) в диагностике нейромышечных за­болеваний у детей. Чувствительность этого метода, по данным Brockmann K., в 81 % обладает специфичностью и в 96 % может быть использован для обнаружения лю­бого аномального изменения мышечной ткани [25]. Для обнаружения нейрогенных изменений чувствительность составила 77 % с еще более высокой специфичностью (98 %). Наконец, данный метод визуализации мышц прост в выполнении, трактовке результатов, легко воспроизво­дим и экономичен [26].

Г.В. Дьячкова и соавторы при сканировании передней группы мышц голени отмечали характерную мышечную исчерченность, хорошо дифференцировались межмы- шечные перегородки, контрактильная функция сохраня­лась [19].

Alanen A.M., Falck B., Kalimo с соавт. обращают вни­мание на то, что совместное использование МРТ-метода, УЗИ, электромиографии увеличивает точность биопсии мышц, а также информативность изображений при ги­стологическом анализе [27].

При нейрогенных расстройствах мышечная ткань подвергается атрофии, некрозу, воспалению и фиброзу, потому сигнал от мышц более эхогенный. Среди преиму­ществ УЗИ мышц является то, что данный метод может быть использован для отслеживания изменений размера мышц в патологическом процессе [28].

Исследования Gao F., Zhao H., Gaebler-Spira D., Zhang L.Q. показали, что у детей с ДЦП более короткие пучки икроножной мышцы (Р < 0,003), больше укорочено ахил­лово сухожилие (Р = 0,001) и имеет меньшую площадь поперечного сечения (P = 0.003) [29]. Изменения в ахил­ловом сухожилии могут быть результатом адаптации икроножной мышцы в результате длительного сокраще­ния, что может повлиять на ее производительность.

В зарубежной и отечественной литературе данных о чувствительности и специфичности МРТ-исследования на этапе диагностики детей с подозрением на нервно-мы­шечные расстройства не найдено. Преимущества МРТ и КТ по сравнению с УЗИ - это способность визуализиро­вать глубокие мышцы, что является положительным под­спорьем и важным диагностическим критерием [30].

Важным моментом при исследовании мышц голени детей больных ДЦП является электронно-микроскопи­ческая картина. Появляются данные, свидетельствующие о том, что структура спастических мышц отличается в сравнении с нормальной иннервируемой мышцей [31]. Спастическая мышца содержит короткие саркомеры и клетки большей жесткости, чем обычно иннервируемая мышечная ткань [32]. Несмотря на это, непосредственно мышечный межклеточный матрикс обладает наимень­шей плотностью. В процессе роста и изменения мышеч­ных сил, может привести к прогрессирующей потере движения, контрактурам, в результате чего развиваются дегенеративные изменения, которые могут потребовать ортопедического вмешательства [31].

Лечение

Лечение пациентов с церебральным параличом тре­бует особого подхода: диагностики, раннего вмешатель­ства, программы функциональных оценок, реабилита­ции, терапии консервативными методами (инъекции ботулотоксина, иммобилизации стоп) и хирургическими методами. Коррекция эквинусной деформации стопы - это только одна часть общего процесса лечения, целью которого является, как правило, выравнивание соотно­шения силы между антагонистическими группами мышц, что влияет на улучшение перемещения в пространстве, увеличение подвижности суставов, уменьшение боли и создание возможных ортопедических приспособлений [33].

Kedem P., Scher D.M. обращают внимание, что хи­рургическая коррекция эквинусной деформации стоп у детей с ДЦП носит роль многоуровневого лечения, цель которой - улучшить походку пациента. Коррекция по­ложения стопы улучшает функцию коленного сустава, видимо за счет изменения плеча рычага в кинематике ходьбы [34].

Проблема исправления эквинусной деформации стоп у детей с ДЦП определяется высокой частотой и суще­ственной ролью в нарушении опороспособности и под­держании патологической позы. Неэффективность кон­сервативных методов лечения вызывает необходимость применения различных хирургических вмешательств у 12-70 % больных с ДЦП, по данным разных авторов [11][35].

Для оценки степени тяжести деформации стоп, а так­же общеклинического и ортопедо-неврологического ста­туса, необходима оценка постурального компонента.

Для детей с церебральным параличом характерны сложные и гетерогенные двигательные расстройства, ко­торые формируют нарушения походки. Для определения, понимания и поддержки управления отклонениями по­ходки при ДЦП необходим клинический анализ ходьбы, включающий большой объем количественных данных о характеристике походки пациента, таких как кинема­тика, кинетика, электромиография и данные о плантографии [33]. Общие отклонения походки при ДЦП для облегчения понимания могут быть сгруппированы в модели походки спастической гемиплегии (эквинусная деформация стопы с различными положениями колена) и спастической диплегии [33]. Чтобы интерпретировать клинический анализ походки, необходимо связать откло­нения походки с клиническими нарушениями и отличить от компенсационных стратегий. Клинический анализ походки не указывает конкретно на то, как необходимо лечить пациента детским церебральным параличом, но может обеспечить объективную идентификацию откло­нений и в дальнейшем понимание патологического типа походки. Тупиков В.А. (2012) считает оправданным опре­деление коэффициента реципрокности на фоне предва­рительно выполненной огибающей электромиографии при определении плана хирургического лечения эквинусной деформации стопы [36]. Как правило, лечение стремится профилактировать вторичные деформации, восстановить функцию рычага голеностопного сустава и сохранить силу мышц [33].

Несмотря на значительные достижения в области хирургии детского церебрального паралича, проблема лечения эквинусной деформации стоп у данного контин­гента больных, особенно у детей дошкольного и раннего школьного возраста, остаётся актуальной.

На сегодняшний день существует множество опера­тивных вмешательств и их модификаций, направленных на коррекцию данной патологии [2][4][5][6][7]. Однако боль­шое количество предложенных вариантов говорит о не­однозначности решения проблемы лечения эквинусной деформации стоп у детей с ДЦП. Также не определены четкие диагностические критерии, позволяющие вы­брать способ и объем хирургической коррекции эквинусной деформации стоп.

Цель большинства операций - коррекция сухожилий мышц голени (ахиллово сухожилие в 80-90 % случаев) [24]. В то же время такие хирургические вмешательства патогенетически не обоснованы, носят механистический подход к данной проблеме. Полное пересечение мышцы или сухожилия формирует новую реакцию в коре голов­ного мозга и, соответственно, другой стереотип движе­ния, далеко не всегда безупречный. Анализ литературных источников свидетельствует о том, что существующие рутинные методы хирургической коррекции спастиче­ских деформаций стоп у детей с ДЦП осложняются поте­рей коррекции, рецидивами, обратными деформациями, развитием тибиального синдрома в 6,7-27,9% случаев не­зависимо от применяемых способов, что связано с недо­оценкой неврологической составляющей этиопатогенеза этих деформаций [37].

Рецидивы встречаются у 41 % пациентов после уд­линения ахиллова сухожилия, формирование пяточной стопы происходит у 36 % [38][39].

Соответственно, отсутствие системного подхода к лечению, определения тактики ведения пациентов, осно­ванных на современных методах диагностики, приводят к возникновению большого количества рецидивов и не­удовлетворительным результатам.

На сегодняшний день можно разделить оперативные вмешательства, направленные на коррекцию эквинусной деформации стоп, на следующие группы:

1. - хирургические вмешательства на ахилловом сухо­жилии [8][33][35];
2. - оперативные вмешательства на икроножной мышце [40];
3. - коррекция с помощью аппарата Илизарова [41][42];
4. - комбинированные операции [43].

Что касается аппаратной коррекции, то данный метод ограничен в силу возрастных критериев, но, несмотря на это, имеет относительное неплохие результаты [16].

Удлинение икроножной мышцы при её изолирован­ном укорочении производится в мышечно-сухожильной части путём рассечения сухожильного апоневроза в раз­личных модификациях (операции Strayer, Vulpius, Baker, Tachdjian) и обладают высоким клиническим эффектом [32]. К недостаткам этих операций можно отнести косме­тически неприглядный послеоперационный рубец, боль­шое количество рецидивов (от 12 до 48 %) [4][26][44], свя­занных с повреждением так называемой «зоны роста», которая находится в месте перехода мышцы в сухожилие [45]. Удлинение ахиллова сухожилия в различных моди­фикациях закрытым и открытым способом приводит не только к возникновению рецидивов в 6-25 % случаев, но и к формированию энергетически не выгодной «согну­той» ходьбы и плохо поддающейся лечению пяточной деформации стопы, причины которых заложены в самой сути «удлиняющих» операций [7]. Удлинение ахиллова сухожилия всего на 1 см приводит к снижению силы m. soleus на 30 %, на 1,2 см - на 50 %, а 2 см - на 85 % [46]. В этой связи актуальным является предложенный вариант вентрализации ахиллова сухожилия [47].

В своем исследовании (с 1994 по 2000 гг. 45 пациен­тов, 34 стопы) Lipczyk Z., Faflik J., Kraska T. указывают на применение хирургических методик, которые включали разделение порции сухожилия задней большеберцовой мышцы, транспозиции сухожилия короткой малоберцо­вой мышцы в комбинации с ахиллотомией и рецессией трехглавой мышцы по Вульпиусу. Отличные результаты - в 68,4 %, хорошие результаты - в 20,1 % и неудовлетвори­тельные результаты - в 11,5 % [43].

Ряд авторов использует методику чрескожного удли­нения икроножной мышцы в проксимальной части с по­следующим увеличением дорзальной флексии до угла не более 15° [17].

Исследования показали, что дети со спастической формой церебрального паралича (эквинусной деформа­цией стоп) имеют более длинное, чем обычно, ахиллово сухожилие и более короткие, чем обычно, мышечные волокна [9]. Эти признаки наблюдаются даже у детей с динамическим эквинусом до того, как формируется кон­трактура. Хирургическое удлинение сухожилия позволя­ет восстановить и увеличить объем тыльного сгибания стопы, однако это не влияет на восстановление нормаль­ной архитектоники мышечных волокон [9]. Данная архи­тектоника, прежде всего, влияет на функцию, возможно, способствуя функциональному дефициту в виде слабо­сти подошвенной флексии после ахиллопластики.

Умнов В.В., Кенис В.М., Степаненко А.Ю. (2006) при­держиваются методик селективной ризотомии при лече­нии спастических форм ДЦП [48].

Grzegorzewski A., Borowski A., Pruszczyήski B. et al. (2007) указывают на то, что эквино-варусная деформация стопы является результатом нарушения баланса мышц голени, главным образом, задней и передней большебер­цовой мышц, которые являются более сильными по срав­нению с эверторами стопы [49]. У детей с церебральным параличом не вылеченная спастическая эквино-варусная деформация может вызвать серьезную фиксированную контрактуру стопы и болезненные мозоли под метатар­зальными головками и на боковой стороне стопы. Поход­ка становится менее эффективной и нуждается в боль­шем количестве энергии. Правильное предоперационное планирование путем разделения большеберцовых мышц с последующей транспозицией сухожилия может прине­сти хорошие клинические и функциональные результаты у детей с эквино-варусной деформацией. Они рекоменду­ют данный вид операции на ранней стадии деформации, что поможет исключить в последующем тройной артродез костей стопы [49].

Сычевский Л.З., Аносов В.С., Мармыш А.Г. (2009) предложили метод парциальной транспозиции мало­берцовой и большеберцовой мышц при эквино-варусной деформации, основанный на принятии решения о методе оперативного лечения превалирования так называемой «заднетибиальной» или «переднетибиальной» этиологии [40].

Общепринятым и наиболее распространенным мето­дом оперативного лечения эквинусных деформаций стоп является удлинение икроножной мышцы голени при ее изолированном поражении и удлинение ахиллова сухо­жилия при полном укорочении трехглавой мышцы голе­ни [37].

Раннее выполнение оперативного вмешательства по­зволяет у большинства больных обойтись единственной операцией и прервать цепь развития вторичных дефор­маций [50].

По мнению Zuhrmann A., Weselov G. (1982), преиму­ществами открытой ахиллотомии являются наличие от­крытой раны и возможность рассекать сухожилие, не опасаясь повредить сосудистые пучки, а также дозированность удлинения. В то же время авторы признают ряд отрицательных сторон и стремятся снизить травматич- ность хирургического вмешательства путем сшивания концов сухожилия с минимальной травмой, а также рас­положением швов сухожилия, сухожильного влагалища и кожи на разных уровнях [51].

А.Ф. Краснов, А.П. Чернов, И.И. Лосев (2003, 2011) придерживаются способов оперативной коррекции по Байеру в сочетании с Z-образным рассечением сухожи­лия длинной малоберцовой мышцы, отсечением сухожи­лия передней большеберцовой мышцы и последующими сшиванием длинной малоберцовой мышцы и транспози­цией передней большеберцовой мышцы [2][50]. Некото­рые ученые считают целесообразным сочетание методов ахиллопластики по Байеру с фиксацией стоп аппаратом чрескостного остеосинтеза [4].

Существуют работы, посвященные сравнительному анализу таких оперативных вмешательств, как апонев­ротическое удлинение икроножной мышцы, операция Штоффеля-2, ахиллопластика с предварительным расчё­том и без него [52].

Коррекция деформаций стоп при ДЦП с использова­нием компрессионно-дистракционных аппаратов может использоваться в трех вариантах [53]:

1. При умеренно выраженных фиксированных или пограничных контрактурах проводят «закрытую» кор­рекцию за счет растяжения мягких тканей с помощью дистракции.
2. При выраженных многоплоскостных деформациях стопы при ДЦП у детей до 12 лет аппаратная дистракция используется как способ докоррекции после теномиопластических вмешательств для профилактики трофических и неврологических осложнений и постепенного устране­ния деформации.
3. При тяжелых деформациях стопы при ДЦП у детей старше 12 лет аппаратная коррекция используется в со­четании с теномиопластическими и артродезирующими вмешательствами.

Анализ публикаций [10][27][49][52][53] показывает, что все хирургические способы, несмотря на индивидуаль­ный их подход, обычно, не учитывают многофактор­ности заболевания, которые определяют позу и ходьбу больных ДЦП, влияния патологических тонических реф­лексов, патологической синергии, силового дисбаланса мышц, биомеханики приспособительных процессов.

Дальнейшие углубленные исследования мышц ниж­них конечностей у детей с ДЦП, создание математической модели нижних конечностей при ДЦП могут определить уровень, способ и объем хирургического вмешательства как неотъемлемой части системного лечения ДЦП.