Лёгочная артериальная гипертензия идиопатическая и на фоне врождённых пороков сердца: сходства и различия

Цель: изучение клинико-патогенетических особенностей идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) и лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ) на фоне врождённых пороков сердца (ВПС), основанное на 10-летнем наблюдении пациентов в Ростовской области. Материалы и методы: в анализ были включены пациенты старше 18 лет, состоящие в регистре Ростовской области с различной этиологией ЛАГ, в том числе с ИЛАГ и ЛАГ на фоне ВПС. Выделены 2 группы пациентов: I — пациенты с ИЛАГ (n=32), II — с ЛАГ на фоне септальных ВПС (дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок) (n=30). Всем больным проводили электрокардиографию, эхокардиографию, оценку состояния с помощью шкалы оценки клинического состояния (ШОКС), а также оценивали эффективность скриннингового опросника для ранней диагностики ЛАГ. Результаты: установлено, что пациенты с ИЛАГ старше и чаще обращаются за медицинской помощью, имеют более выраженные клинические симптомы по сравнению с пациентами II группы, требуют более агрессивного лечения. Пациенты с ЛАГ на фоне ВПС реже обращаются за помощью, имеют более длительный период от появления первых симптомов до выявления легочной гипертензии. Пациентам I группы в 53% случаев потребовалось усиление ЛАГ-специфической терапии, пациентам II группы — в 19% (p<0,05). Выводы: выявлены клинико-патогенетические особенности ЛАГ идиопатической и на фоне ВПС, что позволяет оптимизировать раннюю диагностику и лечение таких больных.

1. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, Denton CP, Gatzoulis MA, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801913. https://doi.org/10.1183/13993003.01913-2018

2. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618- 3731. Erratum in: Eur Heart J. 2023;44(15):1312. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237.

3. Chazova IY, Martynyuk TV, Valieva ZS, Gratsianskaya SY, Aleevskaya AM, et al. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. Biomed Res Int. 2020;2020:6836973. https://doi.org/10.1155/2020/6836973

4. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Грамович В.В., Данилов Н.М., и др. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский Кардиологический Журнал. 2024;(1):6-85. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-1-6-85

5. Leber L, Beaudet A, Muller A. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ. 2021;11(1):2045894020977300. https://doi.org/10.1177/2045894020977300

6. Pektas A, Pektas BM, Kula S. An epidemiological study of paediatric pulmonary hypertension in Turkey. Cardiol Young. 2016;26(4):693-697. https://doi.org/10.1017/S1047951115001043

7. Chang KY, Duval S, Badesch DB, Bull TM, Chakinala MM, et al. Mortality in Pulmonary Arterial Hypertension in the Modern Era: Early Insights From the Pulmonary Hypertension Association Registry. J Am Heart Assoc. 2022;11(9):e024969. https://doi.org/10.1161/JAHA.121.024969

8. Валиева З.С., Валеева Э.Г., Глухова С.И., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Разработка скринингового опросника для улучшения ранней диагностики легочной артериальной гипертензии. Системные гипертензии. 2014;11(4):62-67. eLIBRARY ID: 22808067 EDN: TFCVLL

9. Валиева З.С., Глухова С.И., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Валидация опросника для ранней диагностики легочной артериальной гипертензиии хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Системные гипертензии. 2016;13(1):34-38. eLIBRARY ID: 26001737 EDN: VWZXCB

10. McGoon M, Gutterman D, Steen V, Barst R, McCrory DC, et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2004;126(1 Suppl):14S-34S. https://doi.org/10.1378/chest.126.1_suppl.14S