Желтуха является одним из наиболее ча­стых метаболических расстройств, выяв­ляемых в периоде новорождённости. Не­онатальная желтуха чаще всего носит физиологический характер, является транзиторным состоянием и не тре­бует лечения, в то же время она может быть симптомом серьезного заболевания с поражением многих органов, требующего своевременной диагностики и терапии [1][2][3][4]. Возникновению конъюгационной желтухи у недоношенных и незрелых новорождённых с отягощён­ным соматическим фоном с развитием непрямой гипербилирубинемии способствуют эндокринная патологии матери (наличие сахарного диабета) и ребёнка (врож­дённый гипотиреоз), наличие желудочно-кишечной па­тологии у ребёнка (высокая кишечная непроходимость, пилоростеноз) или проведение ему массивной лекар­ственной терапии. [2][3][4]

Была изучена история болезни новорождённого мальчика П., находящегося в ОПН НИИАП в тяжёлом состоянии. Ребёнок родился от матери 31 года, страда­ющей артериальной гипертензией, от I беременности, протекающей в I половине гестации с инсулинзави­симой формой гестационного сахарного диабета (с 12 недель), бактериурией (104 E.faecalis), гепатоспленомегалией, во II половине — с вагинитом (22 нед), многоводием (36-37 нед), хронической фетоплацентарной недостаточностью, угрозой преждевременных родов (дородовая госпитализация в 36 нед). Роды I, через естественные родовые пути, в сроке 37­38 недель гестации. Родился мальчик с массой тела 3950г, длиной 53 см, окружностью головы 36 см, окружностью груди 34 см, оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов в со­стоянии средней тяжести за счёт наличия с рождения неврологической симптоматики в виде гиперестезии, нистагма, пронзительного неэмоционального крика, гримасы при осмотре, мышечной дистонии с тенденци­ей к гипертонусу, оживления сухожильных рефлексов и снижения спинальных автоматизмов, периорального акроцианоза. Помимо этого, у ребёнка отмечалось на­личие кефалогематомы (3х3 см) обеих теменных костей вследствие родовой травмы с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, острого периода. Учитывая анамнез матери (инсулинзависимая форма гестационного сахарного диабета) и клинико-лабора­торную симптоматику у ребёнка (большая масса тела, функциональная незрелость органов, нистагм, пронзи­тельный неэмоциональный крик, наличие транзиторной гипогликемии до 1,8 ммоль/л в первые сутки жиз­ни), был заподозрен диагноз диабетической фетопатии, поэтому ребёнку проводилась коррекция гипогликемии с положительным эффектом энтерально и парентераль­но растворами глюкозы. На 2-е сутки жизни у ребёнка, находившегося на ис­кусственном вскармливании смесью Симилак, появи­лось срыгивание застойным желудочным содержимым с примесью жёлчи, крови, иктеричность кожи, в связи с чем, он был переведен из роддома в ОПН для обследо­вания и лечения. В отделении у ребёнка в промывных водах желудка появилась алая кровь (гематомезис), а затем мелена, что позволило клинически установить классическую форму геморрагической болезни ново­рождённого, по поводу чего ребёнок получил паренте­рально менадион натрия (викасол) и свежезаморожен­ную плазму. На 3-и сутки жизни состояние ребёнка продолжало оставаться тяжёлым, сохранялся умеренный геморраги­ческий синдром, но усилилась неврологическая симпто­матика (беспокойство) и появилось вздутие живота с отсутствием стула, что позволило заподозрить наличие частичной кишечной непроходимости. Проведенное ре­комендованное детским хирургом обследование выяви­ло следующее: рентгенограмма органов грудной клетки и брюш­ной полости от 08.2017 г.: Очаговых и инфиль- тративных изменений в лёгких не выявлено, легочной рисунок незначительно усилен с двух сторон, синусы свободны. Желудок каскадной формы, отмечается гиперпневматизация петель толстого кишечника в левой половине брюшной полости. Признаков чаш Клойбера не найдено. рентгенограмма органов брюшной полости от 09.2017 г.: желудок каскадной формы, отмеча­ется гиперпневматизация петель толстого ки­шечника, выявляется единичная чаша Клойбера. обзорная рентгенограмма органов брюшной по­лости с пассажем бариевой взвеси через 1-3-6-24 часа от 09. и 02.09.2017 г.: желудок каскадной формы, отмечается гиперпневматизация петель толстого кишечника, признаков кишечной непро­ходимости не найдено. Помимо этого, при биохимических и других методах обследований выявлено: повышение уровня билирубина за счёт непрямой фракции (с 291 мкмоль/л до 338 мкмоль/л) при нормативных показателях трансаминаз, гипоальбуминемии, отрицательных результатах обследо­вания на внутриутробные инфекции (ВПГ, ЦМВ, ВЭБ, хламидии) методом ПЦР-диагностики нарушение плазменно-коагуляционного звена гемостаза по типу гипогоагуляции с нарушением показателей внутреннего и внешнего механиз­мов свёртывания: удлинение протромбинового времени (20,6-17,4 сек) при нормальных показа­телях уровня тромбоцитов (223-338х109/л), фи­бриногена (1,2-1,25 г/л) и тромбинового времени (20,1020,5 сек), удлинение АЧТВ-активированного частичного тромбопластинового времени(64-65,1 сек), снижение протромбинового индекса (39 %) и повышение МНО-международного нормализо­ванного отношения (1,78-1,5 МЕ) в ОАК - склонность к полицитемии (Эр- 5,62х1012/л, Нв-205 г/л), умеренный лейкоцитоз (17,0-13,3х109/л), моноцитоз (11-15%) и нормаль­ный уровень тромбоцитов (223-338х109/л). посев отделяемого на флору и чувствитель­ность к антибиотикам из зева (Staphylococcus haemolyticus 106, Pantoea agglomerans 106, из носа - Staphylococcus haemolyticus 105 НСГ от 21.09.2017г. : БЖ 6,4 х 6,5 мм, III желудочек 5,0 мм, гипоксически - ишемические изменения паренхимы головного мозга, ЖИ 31.8%, МПЩ 4,0мм, мозговой кровоток по вене Галена 4 мм/ сек. В проекции заднего рога гиперэхогенное включение 6 х4 мм, ПВК с 2 -х сторон. повторная НСГ от 26.09.2017 г.: повышение эхо- плотности в перивентрикулярной области, нерез­кое расширение правого рога бокового желудочка и 3 желудочка. УЗИ органов брюшной полости, почек от 31.08.17г. - Эхопризнаки увеличения размеров печени, диффузные изменения, увеличение раз­меров желчного пузыря, застой. ЭхоКГ 31.08.2017 г. - функционирующие феталь­ные коммуникации - ООО. Транзиторная гипер­трофия миокарда обоих желудочков. ЭКГ от 31.09.207 г.: преобладание биоэлектриче­ской активности миокарда правого желудочка. Умеренные изменения в миокарде желудочков. Консультация окулиста от 12.09.2017г.: ангиопа­тия сетчатки 1 степени обоих глаз.

Учитывая изложенные данные анамнеза, клиниче­ского, лабораторного и инструментального обследова­ния был выставлен следующий клинический диагноз:

Основной: 1. Геморрагическая болезнь новорожден­ного, классическая форма, тяжёлое течение (мелена, гематомезис).

Осложнение: Динамическая высокая кишечная не­проходимость

Сопутствующий:

Учитывая Клинические рекомендации (протоколы) по неонатологии («Диагностика и лечение геморраги­ческой болезни новорожденных», «Диагностика и ле­чение гипогликемии у новорождённых») и Протокол РАСПМ «Диагностика и лечение гипербилирубинемии у новорожденных детей» РАСПМ [1][5], ребёнку была проведена следующая комплексная терапия: викасол, свежезамороженная плазма, контроль уровня глюкозы в крови в течение 5 суток, энтеральное питание смесью из бутылочки, фототерапия, инфузионная дезинтоксикационная терапия (10% глюкоза с компонентами, 10% аминовен, 0,9 % натрия хлорид, реамберин, 10% альбу­мин, иммуновенин) и симптоматическая терапия (церукал, дротаверин, этамзилат, бифидумбактерин).

На фоне проведенного лечения отмечалась посте­пенная положительная динамика в виде увеличения объема двигательной активности ребёнка, купирова­ния рвоты и срыгиваний, геморрагического синдрома, иктеричности кожи и склер, отмечалась тенденция к уменьшению размеров кефалогематом обеих теменных костей.

Выписан из стационара в возрасте 29 дней в относи­тельно удовлетворительном состоянии под наблюдение участкового педиатра, невропатолога, окулиста, с при­бавкой в массе 660 г. 

Таким образом, особенностью данного случая яв­ляется тяжёлое течение коньюгационной желтухи на отягощённом соматическом фоне, необходимость про­ведения дифференциальной диагностики с различными заболеваниями, сопровождающимися гипербилирубинемией. В данном наблюдении показана эффективность терапии при своевременной ранней диагностике соче­танных заболеваний и возникающих осложнений.