Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов.

В литературе последних десятилетий встречаются данные, что от 2 до 20% случаев дебюта СКВ приходится на возрастной период старше 50 лет [1,2,3]. Медленное начало заболевания, неспецифические проявления в дебюте болезни, неполное соответствие диагностическим критериям, многообразие клинических проявлений и вариантов течения СКВ являются причинами, затрудняющими установление диагноза «СКВ» у пациентов старшего возраста, у которых начало заболевания часто протекает малосимптомно, не имеет типичной клинической картины, что затрудняет верификацию диагноза и зачастую приводит к поздней диагностике заболевания [4,5,6].

Прогностически неблагоприятными факторами у пациентов с СКВ являются такие жизнеугрожающие органные повреждения, как сердечно-сосудистые заболевания, инфекционные осложнения, поражение почек и другие [6]. В частности, одним из тяжёлых проявлений СКВ, указывающих на неблагоприятный прогноз и нередко приводящих к смерти пациентов, является поражение головного и спинного мозга, а также периферической нервной системы с развитием нейропсихических расстройств. Его частота колеблется, по данным разных авторов, от 6 до 90%, что объясняется гетерогенностью симптоматики, отсутствием специфичности проявлений нейропсихических расстройств, неполноценностью скрининга [7,8,9]. Среди факторов риска, способствующих развитию данного проявления СКВ, особое место отводится пожилому возрасту, курению, наличию сахарного диабета, дислипидемии, антител к фосфолипидам (аФЛ) и активности по SLEDAI (Systemic Lupus Erythromatosus Disease Activity Index) >10 баллов. В проспективном исследовании R.S. Fisher и соавт. приводятся данные, указывающие на высокую частоту возникновения острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) у пациентов с нейропсихическими проявлениями, которые составили 4,3% из общей когорты больных с СКВ. При этом ишемический инсульт развивался у 78,4% больных, а впоследствии у 54,6% из них наблюдался его повторный эпизод [10].

В исследованиях ряда авторов указывается, что у мужчин с СКВ чаще наблюдаются серозиты, кардиоваскулярные заболевания, тромботические явления, цитопении, гемолитическая анемия, нефрит, выявляются аФЛ [11,12,13].

В данной статье приводим клиническое наблюдение случая поздней диагностики СКВ у мужчины старше 50 лет без наличия типичной симптоматики данного заболевания на момент дебюта заболевания, а также в период появления лихорадки и симптомов поражения внутренних органов.

Пациент И., 58 лет, пенсионер, трудовая деятельность — горнорабочий очистного забоя, подземный стаж — 21 год (не работает в течение 8 лет), считает себя больным с мая 2018 г., когда впервые появились эритематозные высыпания на коже конечностей и туловища, очаги гнёздной алопеции на волосистой части головы. Обратился к дерматовенерологу по месту жительства, был выставлен диагноз «Дискоидная красная волчанка», назначена терапия: гидроксихлорохин в дозе 200 мг/сутки короткими курсами по 1 месяцу 1 раз в полгода, которую получал в течение 3 лет, местно мази с бетаметазона дипропионатом «по требованию». На фоне проводимой терапии отмечал улучшение, в динамике развитие фолликулярного гиперкератоза с последующей рубцовой атрофией.

В июле 2020 г. перенёс ишемический инсульт в зоне левой среднемозговой артерии (СМА) с формированием рубцово-атрофических изменений левой затылочной доли мозга. После проведённого лечения была назначена гипотензивная и дезагрегантная терапия.  

В августе 2022 г. перенес COVID-19 ассоциированную пневмонию. На СКТ органов грудной клетки (ОГК) выявлены признаки узелковой диссеминации, постпневмонический пневмофиброз, внутригрудная лимфаденопатия. Обследован фтизиатром: данных о туберкулёзе лёгких нет.

В феврале 2023 г.  перенёс двустороннюю пневмонию, лечился стационарно, выписан с улучшением. В ноябре 2024 г. после переохлаждения появилась одышка, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Обратился к терапевту по месту жительства, выполнена рентгенография ОГК — синдром диффузной диссеминации, двусторонняя пневмония. Госпитализирован в терапевтическое отделение по месту жительства с диагнозом «Внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония». На фоне проведённой антибактериальной терапии отмечал нормализацию температуры, уменьшение одышки, общей слабости. Был выписан из отделения на амбулаторное долечивание. Спустя 2 недели появилась боль в правой половине грудной клетки, преимущественно в области задне-боковой поверхности, повысилась температура до фебрильных цифр. Был повторно госпитализирован в терапевтическое отделение, продолжена антибактериальная терапия без положительной динамики. На СКТ ОГК от 14.01.2025 г. в лёгких с обеих сторон выявлены многочисленные полиморфные очаги (местами сливного характера, от 2 мм до 25 мм), множественные участки консолидации лёгочной паренхимы преимущественно субплевральной локализации, размерами до 96×39 мм, в пределах консолидации признаки линейного обызвествления параллельно ходу плевральных листков; в пределах отдельных участков консолидации единичные очаги кальцинации и кавитации, размером до 11 мм; преимущественно в дорсальных отделах лёгких мелкие участки центрилобулярной эмфиземы, признаки реактивной лимфаденопатии внутригрудных лимфоузлов (с учётом анамнеза КТ-картина интерстициальных изменений характерна для профессионального пневмокониоза). В связи с тяжестью состояния госпитализирован в пульмонологическое отделение ГБУЗ «Луганская республиканская больница» ЛНР для уточнения диагноза и выбора тактики терапии.

Объективно при поступлении: рост — 178 см, вес — 66 кг, ИМТ=20,8 кг/м2; на коже спины, наружной поверхности предплечий участки гиперкератоза, атрофии кожи с депигментацией, рубцами; очаговая алопеция волосистой части головы; периферические лимфоузлы не увеличены, периферических отёков нет. Общее состояние тяжёлое в связи с наличием у пациента синдрома интоксикации (похудание на 4 кг за 2 месяца, лихорадка до 38,8оС), поражения лёгких (дыхание жёсткое, ослабленное в нижних отделах справа, единичные сухие хрипы в нижних отделах справа и слева, ЧДД 22 в минуту, SpO2 — 96% атмосферным воздухом; тест 6-минутной ходьбы (6МWT) SpO2 — 93% атмосферным воздухом), артралгий, миалгий. Тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС — 76 в минуту, АД — 130/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный.  Печень по краю рёберной дуги. Стул ежедневный, диурез не нарушен. Неврологический статус без особенностей. На 21.01.2025. отмечалось в клиническом анализе крови Нв — 86 г/л, эритроциты — 3,67*1012/л, лейкоциты — 8,29*109/л, тромбоциты  — 273*109/л, СОЭ — 32 мм/ч; СРБ — 69,4 мг/л, РФ  — 39,4 МЕ/мл; прокальцитониновый тест — 0,142 нг/мл; Д-димер  — 0,83 мг/л; биохимический анализ крови: мочевина — 11,8 мкмоль/л, креатинин — 123 мкмоль/л, общий билирубин — 6,6 мкмоль/л, общий белок — 70,2 ммоль/л, ОХС  — 5,03 ммоль/л, ТГ — 0,99 ммоль/л, ЛПНП — 3,67 ммоль/л, глюкоза крови  — 5,17 ммоль/л; коагулограмма: ПТИ — 103,9%, ПВ  — 10,9 с, МНО  — 0,98, АЧТВ — 24,5 с, фибриноген  — 6,87 г/л; тропонин — 4,92 пг/мл, натрийуретический пептид — 431 пг/мл. Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В и С, антитела к ВИЧ отрицательны. Результаты общего анализа мочи в пределах референсных значений. ЭКГ от 21.01.25г.: ритм синусовый, ЧСС  — 102 удара в минуту, ЭОС нормальная. Заключение: синусовая тахикардия, незначительные нарушения реполяризации боковой стенки ЛЖ. Проведена фибробронхоскопия: слизистая оболочка трахеобронхиального дерева (ТБД) бледно-розового цвета; бронхи осмотрены до 4-го порядка, проходимы; патологической слизи нет. Взяты смывы. Заключение: патологических изменений в бронхах до 4-го порядка не выявлено. Смывы из ТБД на атипичные клетки (АК), кислотоустойчивые бактерии (КУБ) от 21.01.25 г.: в доставленном материале слизь, лейкоциты до 2/3 в слизи; альвеолярные макрофаги в умеренном количестве; эпителий бронхов в большом количестве, без особенностей; АК не найдены; КУБ не найдены. Анализ мокроты от 21.01.25г.: цвет  — серо-белая, характер — слизистая, консистенция — средне вязкая, лейкоциты — до 1/4 в п/зрения, эритроциты — единичные в п/зрения, эпителий бронхов — немного, альвеолярные макрофаги — умеренно в п/зрения (пылевые клетки); КУБ не обнаружены; АК не обнаружены. ЭГДС: признаки эритематозной гастродуоденопатии.

Пациенту был выставлен диагноз «Интерстициальное поражение лёгких, правосторонний плеврит, дыхательная недостаточность 2-й степени». Назначена антибактериальная пневмония (цефоперазон+сульбактам, метронидазол, имипенем+циластатин), инфузионно-метаболическая терапия, НПВП. Несмотря на проводимую терапию, в течение последующих четырёх суток положительной динамики не наблюдалось; сохранялись лихорадка, артралгии, высокая лабораторная активность (Нв — 76 г/л, лейкоциты — 15,8×109/л, СОЭ — 35 мм/ч, СРБ — 176 мг/л, прокальцитонин — 1,09 нг/мл, Д-димер — 1,95 мг/л, креатинин  — 140,6 мкмоль/л). Осмотрен гематологом (в связи с наличием железодефицитной анемии средней степени тяжести рекомендованы препараты железа — велферрум 5,0 в/в капельно с последующим переходом на пероральный приём), гастроэнтерологом, ревматологом. Даны рекомендации по дообследованию (антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антинуклеарные антитела (АНА) класса IgG).

28.01.2025 г. у больного появились жалобы на снижение зрения на левый глаз, «белое пятно» перед левым глазом, повышение АД до 150/90 мм рт. ст. Осмотрен неврологом (диагноз предварительный — ОНМК в левой ЗМА от 28.01.2025), рекомендовано проведение СКТ головного мозга, при возможности с внутривенным контрастированием; окулистом (диагноз — передняя ишемическая нейрооптикопатия левого глаза). На МСКТ головного мозга с ангиографией сосудов головного мозга и шеи с внутривенным контрастированием от 28.01.2025 г. выявлены КТ-признаки кистозно-атрофических изменений правой лобной, левой затылочной долей; ангиоэнцефалопатия; церебральная атрофия, атеросклеротическое поражение БЦА с гемодинамически незначимым стенозированием. По результатам исследования осмотрен неврологом с целью исключения повторного развития ишемии в зоне рубцово-атрофических изменений левой затылочной доли, рекомендовано проведение МРТ головного мозга, гипотензивная терапия, в динамике анализ крови на коагулограмму, липидный спектр, Д-димер.

По данным МРТ головного мозга от 30.01.2025 г., выявлены МР-признаки подострого инфаркта в бассейне СМА справа (ASPECTS 9 баллов), рубцово-атрофических изменений левой затылочной доли, ангиоэнцефалопатии, начальной атрофии коры полушарий мозга. На СКТ ОГК в динамике КТ-признаки двустороннего интерстициального поражения лёгких, множественных узелково-узловых образований с отрицательной динамикой от 14.01.25 г., внутригрудной лимфаденопатии (не исключаются mixt изменений характерных для профессионального и системного заболеваний), хронический бронхит, малый гидроторакс, аортокардиосклероз, гидроперикард (в полости перикарда небольшое скопление жидкости толщиной до 11 мм). ЭхоКС: Ао — 2,3 – 3,8 – 3,6 см; ЛП — 3,7 см; ПП — 3,6 см; ПЖ — 2,8 см; ЛЖ — 4,6 см; КДО — 96 мл; МЖП — 1,0 см; ЗСЛЖ — 0,9 см; ФВ = 62%; Е/а — 1,1; АК — трёхстворчатый, уплотнен, р∆=8,0 мм рт. ст.; МК — фиброз+, провисание створок 1,5 мм, R I ст; КЛА — б/о, ∆р = 2,4 мм рт. ст.; ТК — б/о, R 0-I ст.; ∆р ЛА = 24 мм рт. ст.; TAPSE — 2,1 см; НПВ — 1,3 см, коллабирование >50%. Заключение: полости сердца и толщина стенок ЛЖ в пределах нормы; ЛХ в ЛЖ; фиброз+ МК на фоне ПМК I ст., МНД I ст., ТНД 0-I; СДЛА=24,0 мм рт. ст.; сократительность удовлетворительная.

Лабораторно в динамике: Нв — 77 г/л, эритроциты — 3,46×1012/л, лейкоциты — 15,6×109/л, тромбоциты — 372×109/л, СОЭ — 45 мм/ч; СРБ — 36,2 мг/л; прокальцитониновый тест — 1,02 нг/мл; Д-димер — 2,64 мг/л; биохимический анализ крови: мочевина — 6,9 мкмоль/л, креатинин — 96,2 мкмоль/л, общий белок — 52,3 ммоль/л, альбумин — 28,9 г/л, натрийуретический пептид — 2627 пг/мл; коагулограмма: ПТИ — 83,6%, ПВ — 11,9 с, МНО — 1,08, АЧТВ — 29,5 с, фибриноген — 7,0 г/л. АНА-скрининг — титр 1:640, антитела к двуспиральной ДНК — 68 МЕ/мл, АНФ (HEP-2) — титр 1:320, тип свечения ядерный мелкогранулярный.

Невролог. Диагноз «Цереброваскулярная болезнь, нарушение мозгового кровообращения, ишемический инсульт в бассейне правой среднемозговой артерии от 01.2025 г. с формированием зоны инфаркта в сегменте М4, энцефалопатия II ст. сложного генеза, психоорганический синдром, астенический вариант, снижение когнитивных функций». Рекомендовано: цитиколин 1000 мг в/в кап, антигипоксанты (этилметилгидроксипиридина сукцинат) 5,0 в/м, фраксипарин по 0,6 мл 2 раза в день подкожно, ацетилсалициловая к-та 100 мг н/ночь длительно, аторвастатин 80 мг н/ночь до 1 месяца.

Кардиолог ЛРКБ. Диагноз «Дисметаболическая кардиомиопатия на фоне системного заболевания. Артериальная гипертензия, целевой уровень достигнут, риск 3. Незначительная СН с сохраненной систолической функцией ЛЖ (ФВ 62%)». Рекомендовано: контроль АД, ЧСС, биохимический анализ крови, липидограмма в динамике; бисопролол 2,5–5 мг утром, периндоприл 4–8 мг вечером под контролем АД, спиронолактон 25 мг утром под контролем уровня калия.

Осмотрен ревматологом, с учётом имеющихся клинических, лабораторно-инструментальных данных выставлен окончательный диагноз — «Системная красная волчанка, хроническое активное течение, высокая активность (SLEDAI-2К 19 баллов) с поражением кожи (эритематозные высыпания, дискоидные очаги, хроническая алопеция), серозитами (перикардит, плеврит), неврологическими нарушениями (цереброваскулярная болезнь, нарушение мозгового кровообращения, ишемический инсульт в бассейне правой среднемозговой артерии от 01.2025 г. с формированием зоны инфаркта в сегменте М4, энцефалопатия II ст. сложного генеза, психоорганический синдром, астенический вариант, снижение когнитивных функций), лихорадкой, иммунологическими нарушениями (АНА 1:640, АТ к двуспиральной ДНК 68 МЕ/мл, АНФ 1:320), поражением мышц (миалгии), суставов (артралгии), гематологическими нарушениями (анемия)».

Для дальнейшего лечения переведён в ревматологическое отделение, где пациенту проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 500–1000–1000 мг в/в капельно в течение 3 дней. Назначен преднизолон перорально в дозе 40 мг/сут. (0,5 мг/кг/сут.). Лабораторно в динамике: Нв — 86 г/л, эритроциты — 3,7×1012/л, лейкоциты — 10,0×109/л, тромбоциты — 415×109/л, СОЭ — 25 мм/ч; СРБ — 9,2 мг/л; калий — 3,5 ммоль/л, кальций — 2,21 ммоль/л; Д-димер — 2,7 мг/л; биохимический анализ крови: мочевина — 12,9 мкмоль/л, креатинин —101,6 мкмоль/л, общий белок — 61,6 ммоль/л, альбумин — 34,3 г/л, ОХС — 3,26 ммоль/л, ТГ — 2,79 ммоль/л, ЛПНП — 2,19 ммоль/л; коагулограмма: ПТИ — 93,1%, ПВ — 11,4 с, МНО — 1,03, АЧТВ — 22,4 с, фибриноген — 3,86 г/л.

Общая длительность стационарного периода составила 24 дня. В ревматологическом отделении не был начат приём цитостатической терапии в связи с сохраняющейся анемией. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендациями приёма на амбулаторном этапе. Рекомендовано продолжить приём преднизолона, начать цитостатическую терапию после нормализации показателей крови; выполнить рекомендации смежных специалистов.

Данный пример демонстрирует факт поздней диагностики СКВ у мужчины возрастом старше 50 лет. У пациента наблюдался нетипичный вариант развития СКВ. Так, в дебюте заболевания, несмотря на наличие кожных проявлений, что было расценено как дискоидный вариант волчанки, в связи с отсутствием типичных клинических признаков СКВ, не проводилось иммунологическое обследование с целью выявления АНА. Необходимо также отметить, что приём гидроксихлорохина короткими курсами на протяжении длительного периода времени замедлил агрессивное начало системных проявлений СКВ, что в данном случае привело к более поздней диагностике заболевания. В дальнейшем присоединение патологии сосудов головного мозга, а затем поражения лёгких было расценено как коморбидное по отношению к кожному варианту волчанки. Хотя, несмотря на редкую встречаемость, в литературе встречаются данные о волчаночном пневмоните и васкулите сосудов головного мозга, в частности нейропсихических расстройствах [9,14].

Также одной из причин позднего установления диагноза является недостаточная осведомлённость врачей, которые не принимают во внимание «стёртые» клинические симптомы и саму возможность развития СКВ у лиц пожилого возраста и, особенно, мужского пола.

Данный клинический случай подтверждает имеющиеся литературные данные о том, что неспецифические проявления в дебюте болезни, а также неполное соответствие диагностическим критериям присущи пациентам с СКВ старшего возраста [15,16].

Представленное клиническое наблюдение показывает, что у лиц мужского пола старше 50 лет при впервые выявленных кожных проявлениях волчанки необходимо проведение иммунологического обследования с динамическим контролем лабораторных показателей,с целью более раннего установления окончательного диагноза. Следует обратить внимание врачей различных специальностей (терапевтов, дерматовенерологов, пульмонологов, неврологов и т.д.) на данную проблему и рекомендовать при диагностическом поиске применение комплексного подхода с использованием всех доступных лабораторно-инструментальных методов обследования.