Пухтинская Марина Гаевна, д.м.н.
Ростов-на-Дону
Marina G. Pukhtinskaya, Dr. Sci. (Med.), Leading Researcher of Department of Anesthesiology and Resuscitation
Rostov-on-Don
Эстрин Владимир Владимирович, профессор, д.м.н.
Ростов-на-Дону
Vladimir V. Estrin, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of Department of Anesthesiology and Resuscitation
Rostov-on-Don
Лебеденко Александр Анатольевич, профессор, д.м.н., директор (проректор)
Ростов-на-Дону
Alexander A. Lebedenko, Dr. Sci. (Med.), Professor, Director (Vice-Rector)
Rostov-on-Don
Порутчикова Юлия Александровна, главный врач
Ростов-на-Дону
Yulia A. Porutchikova, Chief Medical Officer
Rostov-on-Don
Симонова Анна Валерьевна, к.м.н., заведующая отделением реанимации, Научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии
Ростов-на-Дону
Anna V. Simonova, Cand. Sci. (Med.), Manager of Intensive Care unit SRIOP
Rostov-on-Don
Алексанянц Татьяна Николаевна, врач анестезиолог-реаниматолог высшей категории отделения реанимации
Ростов-на-Дону
Tatyana N. Aleksanyants, anesthesiolog-resuscitator the highest category of Intensive Care unit SRIOP
Rostov-on-Don
Представлено клиническое наблюдение новорожденной пациентки с чрезвычайно редким врождённым сердечно-сосудистым пороком — слингом левой лёгочной артерии. В мировой научной литературе существует весьма ограниченное количество публикаций, посвященных клиническому наблюдению этой патологии, что и остается основной причиной, определяющей сложность диагностики. Кроме того, особенностью данного случая является его благоприятный исход ввиду своевременной диагностики и последующей успешной хирургической коррекции.
The article describes a clinical observation of a newborn patient with a rare congenital cardiovascular disorder of the left pulmonary artery sling. There are few publications in the world’s literature on the clinical observations of the above pathology, which causes the key difficulty in diagnostics. Moreover, this case features a favorable outcome thanks to a timely diagnosis and a successful surgical correction that followed.
Несмотря на столь редкую встречаемость в клинической практике (приблизительно 1:14000 новорожденных), слинг левой легочной артерии является одной из «классических» причин дыхательной недостаточности у детей, вызванной врождённой сердечно-сосудистой патологией [
С точки зрения анатомии, слинг представляет собой аномальное отхождение ветви левой легочной артерии от правой с расположением между нижним отделом трахеи и пищеводом. Таким образом, сформированная «сосудистая петля» сдавливает и деформирует кольца трахеи, иногда бронха [1, 2]. Зачастую диагностируется сопутствующая врождённая патология сердца и трахеобронхиального дерева. Поэтому основными симптомами заболевания являются клинические признаки дыхательной недостаточности, такие как цианоз, одышка смешанного или экспираторного характера, тахиаритмия. Иногда заболевание протекает бессимптомно. Первое описание результатов аутопсии этого порока развития принадлежит D. Glaevecke и H. Doehle (1897 г.) [
Лечение представляемой врождённой патологии только хирургическое [
В статье представлен редкий клинический случай наблюдения новорождённой пациентки со слингом левой лёгочной артерии, этапы диагностики, последующая успешная хирургическая коррекция.
Ребёнок Ч. женского пола родился 10.10.20 г. в родильном отделении ЦГБ от матери 30 лет с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом (рубец на матке, кандидозный кольпит), страдающей ВСД по смешанному типу, ожирением 1 степени, хронической никотиновой зависимостью; от 4-й беременности (2 медицинских аборта в анамнезе) с дородовым отхождением околоплодных вод; от 2 оперативных родов (рубец на матке, крупный плод) в сроке гестации 38 недель и 2 дня, с массой тела 4000 г, с оценкой по шкале Апгар 7–7 баллов, в состоянии средней степени тяжести, обусловленной неврологической симптоматикой (сниженная реакция на осмотр, ослабленный крик, мышечная гипотония, гипорефлексия).
Ухудшение состояния произошло в течение первых суток. Появились клинические симптомы дыхательной недостаточности: стонущее дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, втяжением межрёберных промежутков, раздуванием крыльев носа; смешанная одышка до 60 в минуту, снижение сатурации до 90–91%; ослабление дыхания в лёгких. Начата респираторная терапия — лицевая кислородная маска О2 -5 л\мин. В дальнейшем состояние ребенка продолжало ухудшаться (4 балла по шкале Даунса): нарастание одышки свыше 70\мин, появление крепитирующих хрипов с обеих сторон, что потребовало перевода на СРАР через носовые канюли (пдкв + 5 см. вд. ст.; О2 -50%).
Несмотря на проводимую терапию, состояние ребенка стабилизировать не удалось. 11.10.20 г. девочка консультирована реаниматологом, интубирована и транспортирована в АРО НИИАП для дальнейшего лечения на ИВЛ в обогреваемом, транспортном кувезе в условиях реанимобиля. Диагноз при направлении: перинатальная гипоксия, СДР, врождённая пневмония?
Состояние ребенка на момент поступления — тяжелое. Тяжесть состояния обусловлена дыхательной недостаточностью и неврологической симптоматикой. ЧСС = 156\мин., t = 36,6оС, StO2 = 92%, АД = 60/34 мм рт.ст. Клинически: реакция на осмотр снижена. Спонтанная двигательная активность снижена. Большой родничок — 2,5 x 2,0 см., не напряжён, сагиттальный шов открыт. Мышечные гипер- и дистония. Рефлексы орально-спинального автоматизма снижены. Менингеальные симптомы отсутствуют. Диаметр зрачков нормальный, D = S; реакция на свет живая, содружественная. Горизонтальный спонтанный нистагм. Кожный покров бледно-розовый; периоральный и акроцианоз, уменьшающийся при оксигенотерапии. Пастозность тканей лица, глаз. Видимые слизистые влажные, розовые. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс удовлетворительного напряжения и наполнения. Гемодинамика стабильная. Пациентка находится на ИВЛ; с аппаратом адаптирована. Аускультативно — дыхание проводится во все отделы легких, ослаблено в задне-нижних отделах; хрипы не выслушиваются. Живот мягкий, не вздут, безболезненный при пальпации. Печень +2,0 см от края реберной дуги; селезёнка не пальпируется. Мочеиспускание самостоятельное, моча соломенно-желтая. Стул самостоятельный, мекониальный, без патологических примесей. При поступлении поставлен предварительный диагноз: ишемия мозга (Р91.0); дыхательная недостаточность новорожденного (Р28.5). Учитывая анамнез матери, нельзя исключить внутриутробную инфекцию.
По результатам лабораторных и инструментальных методов обследования при поступлении выявлено:
УЗИ сердца — ООО 2,2 мм, сброс лево-правый, систолическая функция левого желудочка сохранена; допплерография сосудов головного мозга — сосудистые сплетения повышенной эхоплотности, структура неоднородная, контуры неровные, вена Галена —4,71см/с;
УЗИ внутренних органов — увеличение размеров печени, изменение паренхимы; консультация невролога — церебральная ишемия, ВЖК 1–2.
В отделении реанимации проводилась сочетанная поликомпонентная интенсивная терапия. Респираторная терапия — последовательно, поэтапно: ВЧ ИВЛ; ВЧ ИВЛ с ингаляцией оксида азота в дозе 5 ррм; ИВЛ стандартных параметров; высокопоточные назальные канюли HFNC; спонтанное дыхание через лицевую маску кислородную.
Антибиотикотерапия (стартовая, с последующей сменой) — решением консилиума, ВК, по жизненным показаниям, с учетом чувствительности выделенной микрофлоры, клинической симптоматики, письменного согласия родителей пациента.
Гемостатическая терапия: викасол, дицинон. Инфузионно-трансфузионная терапия: коррекция гипокоагуляции — плазма нативная свежезамороженная карантинизированная B(III)Rh+; коррекция анемии — отмытые эритроциты по индивидуальному подбору B(III)Rh+; коррекция гипопротеинемии, гипоальбуминемии — альбумин 10%; парентеральное питание — р-р глюкозы 20%, 10% с компонентами, аминовен 10%, смооф-липид 20%. Адаптация с аппаратом ИВЛ — натрия оксибат в\в\капельно. Фототерапия. Ингаляционная терапия: ипротропиум, пульмикорт. Энтеральное кормление через зонд каждые 3 часа смесью Пре-Нан.
На фоне проводимой терапии состояние пациентки оставалось крайне тяжёлым и тяжёлым. Тяжесть состояния была обусловлена дыхательной недостаточностью,симптомами развития бактериальной инфекции (бледность, иктеричность кожного покрова, появление выраженного венозного сосудистого рисунка на передней брюшной стенке) на фоне ослабленного (преимущественно справа) дыхания, с обеих сторон аускультативно выслушивались крепитирующие хрипы; из трахеи санировалось значительное количество жидкой, слизисто-гнойной мокроты; увеличение размеров печени и селезёнки. В общих анализах крови отмечалось развитие анемии, нейтрофильного лейкоцитоза до 26х109\л со сдвигом до палочкоядерных; моноцитоз; в общих анализах мочи протеин, лейкоцитурия; биохимия крови — гипопротеин-гипоальбуминемия, билирубинемия преимущественно за счёт непрямой фракции, повышение активности АСТ; гипокоагуляция. По результатам КЩС капиллярной крови в динамике обращали на себя внимание гипоксемия, упорная гиперкапния, лактатемия. Прокальцитонин крови в динамике от 0,5 до >10 мкгр\л; С-реактивный белок не обнаружен. Бактериологически: интубационная трубка, слизистая зева, носа — рост Acinetobacter baumannii 1х106 КОЭ\мл (полирезистентность ко всем антибиотикам); Staphylococcus haemolyticus 1х106 КОЭ\мл; кровь — рост Staphylococcus epidermidis.
17.10.20 г., учитывая сохраняющееся тяжёлое состояние, проведено рентгенологическое исследование легких в динамике. Диагностирован ателектаз сегмента верхней доли справа; усиление бронхо-сосудистого рисункана на остальном протяжении обоих легочных полей (рис. 2).
С лечебно-диагностической целью выполнена бронхоскопия: диагностированы дистопия трахеи, катарально-слизистый эндобронхит; выраженное симметричное щелевидное сужение правого главного бронха до 1– 2 мм. Рентгенконтроль: динамика положительная — отсутствие визуализации ателектаза в верхней доле справа; асимметричная R-укладка с поворотом влево (средостение смещено влево и закрывает левое легкое); не исключается субсегментарный ателектаз верхней доли левого легкого.
29.10.20 г. состояние пациентки тяжёлое, стабильное; находится на поддерживающей ИВЛ методом CMV с частотой дыхания 20\мин; О2 -30%. ЧСС = 142\мин., t = 36,6оС, StO2 = 96%, АД = 73/44 мм рт.ст. Клинически сохраняется ослабление дыхания справа, сухие хрипы с обеих сторон; из трахеи санируется значительное количество слизистой жидкой мокроты. Учитывая транспортабельность пациентки выполнена компьютерная томография грудной клетки в ОДКБ. Диагностирован фиброателектаз верхней доли правого лёгкого, фиброзные изменения в S10 нижней доли левого легкого с воспалительными изменениями (рис. 3); обструкция правого главного бронха на 1,0 см ниже бифуркации (рис. 4, 5). При этом определялось эмфизематозное расширение нижней доли правого легкого с умеренным смещением органов средостения влево. Консультация детского хирурга: врождённый порок развития правого легкого. Рекомендованы санационные бронхоскопии; в хирургическом лечении на момент консультации не нуждается.
3.11.20 г. проведена телемедицинская консультация пациентки с кардиологами и хирургами «Государственного педиатрического медицинского университета» Санкт-Петербурга. Рекомендовано проведение УЗИ сердца и сосудов для исключения сосудистого кольца абберантными венами и артериями; КТ сосудов средостения в сосудистом режиме для исключения сдавления трахеи и бронха извне.
На фоне проводимой терапии отмечена положительная динамика заболевания: пациентка экстубирована и переведена на спонтанное дыхание через высокопоточные канюли, затем через лицевую кислородную маску. Клинически: кожный покров розовый; смешанная одышка 57\мин; дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, умеренным втяжением межрёберных промежутков; при аускультации легких: слева дыхание прослушивается с единичными разнокалиберными хрипами; справа, в проекции верхней доли, дыхание существенно ослаблено; в проекции средней нижней доли через 2– 3 дыхательных движения прослушивается свистящее дыхание с характерным щелчком.
3.12.20 г. в кардиохирургическом отделении ГБУ РОРОКБ была проведена СКТ органов грудной клетки с ангиографией. Заключение: определяется резкое сужение дистального отдела трахеи до 2 мм (в области бифуркации), сужение правого главного бронха до 1 мм на протяжении 3,5 мм, левый главный бронх сужен до 1,5 мм. Лёгочная артерия отходит от правого желудочка диаметром 10,7 мм; ствол на уровне бифуркации 12,5 мм; ПЛА 9,7 мм; ЛЛА до 5 мм, отходит от правой ЛА, перекидывается сверху через правый главный бронх и трахею, стенозируя их.
16.12.2020 г. учитывая диагностированный порок развития сердечно-сосудистой системы ребёнок консультирован по линии телемедицины и транспортирован в клинику ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России ПЦ в отделение анестезиологии-реанимации для детей с кардиохирургической патологией для последующего оперативного лечения.
Клинический диагноз основной: код по МКБ 10: Q25.7: Врождённый порок сердца: другие врождённые аномалии лёгочной артерии (слинг левой лёгочной артерии), порок развития бронхов.
Осложнение основного заболевания: фиброателектаз верхней доли правого легкого.
Сопутствующие диагнозы: раннее резидуально-органическое поражение ЦНС, атрофически-гидроцефальный синдром, ВЖК 2 ст., в стадии организации; сепсис новорождённого, обусловленный другими стафилококками; двухсторонняя пневмония, период ремиссии.
24.12.2020 г. в ПЦ СПбГПМУ ОАР ДКХП у пациентки с клиническим диагнозом Q25.7 врожденный порок сердца: слинг левой легочной артерии; открытый артериальный проток; компрессия устья правого главного бронха, успешно выполнена операция: реимплантация левой легочной артерии в ствол легочной артерии в условиях параллельного искусственного кровообращения.
15.01.21 г. в удовлетворительном, стабильном состоянии девочка выписана по месту жительства под наблюдение участкового педиатра (Рис. 6).
Представленный клинический случай подтверждает сложность диагностики слинга левой легочной артерии, особенно в периоде новорожденности. Проведение аппаратной ИВЛ, развитие тяжёлых бактериальных осложнений; сложность, а зачастую — невозможность использования высокоинформативных методов диагностики в специализированных условиях учитывая «нетранспортабельность» пациента; необходимость проведения консультаций целого ряда специалистов; отсутствие «врачебной настороженности» и клинического опыта в силу весьма редкой встречаемости порока определяют реальное состояние проблемы на сегодняшний день.
Тщательно проанализировав развитие заболевания, мы пришли к следующему заключению. В нашем случае основными слагаемыми симптомокомплекса, позволяющего предположить наличие слинга левой легочной артерии, являлись стойкое ослабление дыхания справа (на стороне поражения), отхождение значительного количества жидкой, слизистой мокроты на протяжении всего времени наблюдения, упорная гиперкапния, необходимость длительного аппаратного протезирования функции дыхания методом ИВЛ, ателектаз верхней доли правого легкого, сужение правого главного бронха.
Известно, что существует единственный эффективный метод терапии представленного порока развития сердечно-сосудистой системы — оперативная коррекция лёгочной петли, которая выполняется на «открытом» сердце в условиях искусственного кровообращения, что подразумевает транспортировку и госпитализацию пациента в кардиохирургический специализированный стационар [1–8]. Очевидно, что и в этих условиях, успешность проведения подобной операции с благоприятным конечным результатом многофакторна и неоднозначна.
Таким образом, в нашем случае благоприятный исход слинга левой легочной артерии у новорождённой пациентки состоялся благодаря своевременному проведению ряда высокоинформативных методов диагностики, включающих фибробронхоскопию, компьютерную томографию с ангиографией, взаимодействию целого ряда специалистов, возможности применения в повседневной клинической практике телемедицинских консультаций, бережной транспортировке, высокому профессионализму и простому человеческому неравнодушию.
Представленное клиническое наблюдение подтверждает, что на современном этапе благоприятный исход синдрома петли лёгочной артерии у новорождённого возможен в случае сочетанного оказания высокотехнологичной диагностической, реанимационной и кардиохирургической помощи. Компьютерная томография с контрастированием сосудов является методом выбора диагностики при подозрении слинга легочной артерии.
Несмотря на редкость встречаемости патологии, неонатологи и реаниматологи должны обладать клинической настороженностью возможности рождения пациента с таким пороком развития сердечно-сосудистой системы. Необходимо разработать клинический протокол ведения новорожденного ребенка со слингом левой легочной артерии, учитывая его отсутствие.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.