mvjrМедицинский вестник Юга РоссииMedical Herald of the South of Russia2219-80752618-7876The Rostov State Medical University10.21886/2219-8075-2025-16-3-75-82mvjr-2069Research ArticleКАРДИОЛОГИЯCARDIOLOGYСистемный амилоидоз с преимущественным поражением сердца, ассоциированный с множественной миеломойSystemic amyloidosis with predominant cardiac involvement associated with multiple myelomahttps://orcid.org/0000-0002-0780-754XАхвердиеваМ. К.AkhverdievaM. K.

Ахвердиева Милана Камиловна, к.м.н., доцент кафедры терапии

Ростов-на-Дону

Milana K. Akhverdieva, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Therapy

Rostov-on-Don

kamilla1369@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9897-0499ГаринаИ. А.GarinaI. A.

Гарина Ирина Андреевна, к.м.н., ассистент кафедры терапии

Ростов-на-Дону

Irina A. Garina, Cand. Sci. (Med.), Assistant at the Department of Therapy

Rostov-on-Don

Korpus38@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0006-8833-4532ЖивагаВ. В.ZhivagaV. V.

Живага Валерия Владимировна, клинический ординатор кафедры терапии

Ростов-на-Дону

Valeria V. Zhivaga, Clinical Resident of the Department of Therapy with the Course of Outpatient Therapy

Rostov-on-Don

valeria2000g21@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-2904-0914ЛитвиноваМ. С.LitvinovaM. S.

Литвинова Марина Сергеевна, к.м.н., ассистент кафедры терапии

Ростов-на-Дону

Marina S. Litvinova, Cand. Sci. (Med.),Assistant at the Department of Therapy

Rostov-on-Don

litvinova.m.803@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2419-4319ХаишеваЛ. А.KhaishevaL. A.

Хаишева Лариса Анатольевна, д.м.н., профессор кафедры терапии

Ростов-на-Дону

Larisa A. Khaisheva, Dr. Sci. (Med.), Professor at the Department of Therapy

Rostov-on-Don

katelnitskay@mail.ruРостовский государственный медицинский университетРоссияRostov State Medical UniversityRussian Federation2025250920251637582Copyright © Ахвердиева М.К., Гарина И.А., Живага В.В., Литвинова М.С., Хаишева Л.А., 20252025Ахвердиева М.К., Гарина И.А., Живага В.В., Литвинова М.С., Хаишева Л.А.Akhverdieva M.K., Garina I.A., Zhivaga V.V., Litvinova M.S., Khaisheva L.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medicalherald.ru/jour/article/view/2069

Представлен клинический случай амилоидной кардиомиопатии, ассоциированной с множественной миеломой, с развитием хронической сердечной недостаточности с сохранной фракцией выброса, рефрактерной к терапии. Исследуется роль клинических признаков, в особенности «красных флагов» амилоидоза, а также необходимость повышения осведомленности врачей о симптомах и признаках амилоидной кардиомиопатии, и раннего выявления, и лечения патологии. Обсуждаются актуальные методы диагностики, включая гистологическое исследование и иммунофенотипирование, что позволяет улучшить прогноз пациента.

A clinical case of amyloid cardiomyopathy associated with multiple myeloma with the development of chronic heart failure with preserved ejection fraction refractory to therapy is presented. The role of clinical signs, especially “red flags” of amyloidosis, is studied, as well as the need to increase physicians’ awareness of the symptoms and signs of amyloid cardiomyopathy, and early detection and treatment of the pathology. Current diagnostic methods are discussed, including histological examination and immunophenotyping, which can improve the patient’s prognosis.

амилоидозамилоидная кардиомиопатияамилоидоз сердцасердечная недостаточностьamyloidosisamyloid cardiomyopathycardiac amyloidosisheart failureReferencesЗагребнева А.И., Потешкина Н.Г., Кузнеченко Д.И., Бабак В.В. Системный амилоидоз, ассоциированный с множественной миеломой: клиническое наблюдение. РМЖ. 2018;12(II):107-109. eLIBRARY ID: 36578898 EDN: VOIHOVZagrebneva A.I., Poteshkina N.G., Kuznechenko D.I., Babak V.V. Systemic amyloidosis associated with multiple myeloma: clinical observation. RMJ. 2018;12(II):107–109. (In Russ.) eLIBRARY ID: 36578898 EDN: VOIHOVОрлов Ф.И., Аншелес А.А., Насонова С.Н., Саидова М.А., Жиров И.В., и др. Трудности дифференциальной диагностики AL- и ATTR-амилоидоза сердца. Терапевтический архив. 2023;95(9):789-795. https://doi.org/10.26442/00403660.2023.09.202376Orlov F.I., Ansheles A.A., Nasonova S.N., Saidova M.A., Zhirov I.V., et al. Difficulties in differential diagnosis of the AL- and ATTR-cardiac amyloidosis. Case report. Terapevticheskii arkhiv. 2023;95(9):789-795. (In Russ.) https://doi.org/10.26442/00403660.2023.09.202376Гудкова А.Я., Лапекин С.В., Бежанишвили Т.Г., Трукшина М.А., Давыдова В.Г., и др. AL-амилоидоз с преимущественным поражением сердца. Алгоритм неинвазивной диагностики амилоидной кардиомиопатии. Терапевтический архив. 2021;93(4):487-496. https://doi.org/10.26442/00403660.2021.04.200689Gudkova A.Y., Lapekin S.V., Bezhanishvili T.G., Trukshina M.A., Davydova V.G., et al. AL-amyloidosis with cardiac involvement. Diagnostic capabilities of non-invasive methods. Terapevticheskii arkhiv. 2021;93(4):487-496. https://doi.org/10.26442/00403660.2021.04.200689Моисеев С.В., Рамеев В.В. Тафамидис в лечении транстиретинового амилоидоза сердца. Клиническая фармакология и терапия. 2021;30(2):44-50. https://doi.org/10.32756/0869-5490-2021-2-44-50Moiseev S.V., Rameev V.V. Tafamidis in the treatment of transthyretin cardiac amyloidosis. Clinical Pharmacology and Therapeutics. 2021;30(2):44-50. (In Russ.). https://doi.org/10.32756/0869-5490-2021-2-44-50Терещенко С.Н., Насонова С.Н., Жиров И.В., Саидова М.А., Аншелес А.А., и др. Амилоидоз сердца. Москва: ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России; 2021. eLIBRARY ID: 46699146 EDN: DMWKPZTereshchenko S.N., Nasonova S.N., Zhirov I.V., Saidova M.A., Ansheles A.A., et al. Amyloidosis of the heart. Moscow: Federal State Budgetary Institution “National Medical Research Center of Cardiology” of the Ministry of Health of the Russian Federation; 2021. (In Russ.) eLIBRARY ID: 46699146 EDN: DMWKPZGarcia-Pavia P, Bengel F, Brito D, Damy T, Duca F, et al. Expert consensus on the monitoring of transthyretin amyloid cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2021;23(6):895-905. https://doi.org/10.1002/ejhf.2198Garcia-Pavia P, Bengel F, Brito D, Damy T, Duca F, et al. Expert consensus on the monitoring of transthyretin amyloid cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2021;23(6):895-905. https://doi.org/10.1002/ejhf.2198Аниконова Л.И., Воробьева О.А., Бакулина Н.В. ATTR-амилоидоз - системное заболевание с вовлечением почек. Нефрология и диализ. 2022;24(3):441-456. https://doi.org/10.28996/2618-9801-2022-3-441-456Anikonova L.I., Vorobyeva O.A., Bakulina N.V. ATTR-amyloidosis - a systemic disease involving the kidneys. Nephrology and Dialysis. 2022;24(3):441-456. (In Russ.) https://doi.org/10.28996/2618-9801-2022-3-441-456Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Борисовская С.В., Брылев Л.В., Желнин А.В., Сексяев Н.Е. Клинический случай наследственного транстиретинового амилоидоза. Архивъ внутренней медицины. 2021;11(3):229-240. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2021-11-3-229-240Reznik E.V., Nguyen T.L., Borisovskaya S.V., Brylev L.V., Zhelnin A.V., Seksyaev N.E. A Clinical Case of the Hereditary Transthyretin Amyloidosis. The Russian Archives of Internal Medicine. 2021;11(3):229-240. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2021-11-3-229-240Адян Т.А., Поляков А.В. Наследственный транстиретиновый амилоидоз. Нервно-мышечные болезни. 2019; 9(4):12-25. https://doi.org/10.17650/2222-8721-2019-9-4-12-25Adyan T.A., Polyakov A.V. Hereditary transthyretin amyloidosis. Neuromuscular Diseases. 2019;9(4):12-25. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2222-8721-2019-9-4-12-25Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Степанова Е.А., Устюжанин Д.В., Никитин И.Г. Амилоидоз сердца: взгляд терапевта и кардиолога. Архивъ внутренней медицины. 2020;10(6):430-457. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457Reznik E.V., Nguyen T.L., Stepanova E.A., Ustyuzhanin D.V., Nikitin I.G. Cardiac Amyloidosis: Internist and Cardiologist Insight. The Russian Archives of Internal Medicine. 2020;10(6):430-457. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457Rowczenio D, Quarta CC, Fontana M, Whelan CJ, Martinez-Naharro A, et al. Analysis of the TTR gene in the investigation of amyloidosis: A 25-year single UK center experience. Hum Mutat. 2019;40(1):90-96. https://doi.org/10.1002/humu.23669Rowczenio D, Quarta CC, Fontana M, Whelan CJ, Martinez-Naharro A, et al. Analysis of the TTR gene in the investigation of amyloidosis: A 25-year single UK center experience. Hum Mutat. 2019;40(1):90-96. https://doi.org/10.1002/humu.23669Yilmaz A, Bauersachs J, Bengel F, Büchel R, Kindermann I, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: position statement of the German Cardiac Society (DGK). Clin Res Cardiol. 2021;110(4):479-506. https://doi.org/10.1007/s00392-020-01799-3Yilmaz A, Bauersachs J, Bengel F, Büchel R, Kindermann I, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: position statement of the German Cardiac Society (DGK). Clin Res Cardiol. 2021;110(4):479-506. https://doi.org/10.1007/s00392-020-01799-3Лысенко (Козловская) Л.В., Рамеев В.В., Моисеев С.В., Благова О.В., Богданов Э.И. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Клиническая фармакология и терапия. 2020;29(1):13-24. https://doi.org/10.32756/0869-5490-2020-1-13-24Lysenko (Kozlovskaya) L.V., Rameev V.V., Moiseev S.V., Blagova O.V., Bogdanov E.I., et al. Clinical guidelines for diagnosis and treatment of systemic amyloidosis. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya = Clin Pharmacol Therapy. 2020;29(1):13-24. (In Russ.). https://doi.org/10.32756/0869-5490-2020-1-13-24Maurer MS, Schwartz JH, Gundapaneni B, Elliott PM, Merlini G, et al. Tafamidis Treatment for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379(11):1007-1016. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1805689Maurer MS, Schwartz JH, Gundapaneni B, Elliott PM, Merlini G, et al. Tafamidis Treatment for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379(11):1007-1016. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1805689Pankuweit S, Dörr R. Erratum zu: Diagnose und Behandlung der kardialen Amyloidose : Positionspapier der ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases 2021 [Erratum to: Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis : A position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases 2021]. Herz. 2022;47(2):176. (In German). Erratum for: Herz. 2022;47(1):41-47. https://doi.org/10.1007/s00059-022-05100-2Pankuweit S, Dörr R. Erratum zu: Diagnose und Behandlung der kardialen Amyloidose : Positionspapier der ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases 2021 [Erratum to: Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis : A position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases 2021]. Herz. 2022;47(2):176. (In German). Erratum for: Herz. 2022;47(1):41-47. https://doi.org/10.1007/s00059-022-05100-2Ishaq S, Lin F, Martins J, Huggett R. Unexpected manifestation of cardiac amyloidosis. BMJ Case Rep. 2018;2018:bcr2017222852. https://doi.org/10.1136/bcr-2017-222852Ishaq S, Lin F, Martins J, Huggett R. Unexpected manifestation of cardiac amyloidosis. BMJ Case Rep. 2018;2018:bcr2017222852. https://doi.org/10.1136/bcr-2017-222852Ash S, Shorer E, Ramgobin D, Vo M, Gibbons J, et al. Cardiac amyloidosis-A review of current literature for the practicing physician. Clin Cardiol. 2021;44(3):322-331. https://doi.org/10.1002/clc.23572Ash S, Shorer E, Ramgobin D, Vo M, Gibbons J, et al. Cardiac amyloidosis-A review of current literature for the practicing physician. Clin Cardiol. 2021;44(3):322-331. https://doi.org/10.1002/clc.23572Lu Y, Jiang Y, Prokaeva T, Connors LH, Costello CE. Oxidative Post-Translational Modifications of an Amyloidogenic Immunoglobulin Light Chain Protein. Int J Mass Spectrom. 2017;416:71-79. https://doi.org/10.1016/j.ijms.2016.11.006Lu Y, Jiang Y, Prokaeva T, Connors LH, Costello CE. Oxidative Post-Translational Modifications of an Amyloidogenic Immunoglobulin Light Chain Protein. Int J Mass Spectrom. 2017;416:71-79. https://doi.org/10.1016/j.ijms.2016.11.006Kocher F, Kaser A, Escher F, Doerler J, Zaruba MM, et al. Heart failure from ATTRwt amyloid cardiomyopathy is associated with poor prognosis. ESC Heart Fail. 2020;7(6):3919-3928. https://doi.org/10.1002/ehf2.12986Kocher F, Kaser A, Escher F, Doerler J, Zaruba MM, et al. Heart failure from ATTRwt amyloid cardiomyopathy is associated with poor prognosis. ESC Heart Fail. 2020;7(6):3919-3928. https://doi.org/10.1002/ehf2.12986Muchtar E, Gertz MA, Kumar SK, Lacy MQ, Dingli D, et al. Improved outcomes for newly diagnosed AL amyloidosis between 2000 and 2014: cracking the glass ceiling of early death. Blood. 2017;129(15):2111-2119. https://doi.org/10.1182/blood-2016-11-751628Muchtar E, Gertz MA, Kumar SK, Lacy MQ, Dingli D, et al. Improved outcomes for newly diagnosed AL amyloidosis between 2000 and 2014: cracking the glass ceiling of early death. Blood. 2017;129(15):2111-2119. https://doi.org/10.1182/blood-2016-11-751628Fradley MG, Thakuria JV, Collins AB, Moore SA, Stone JR. Direct tissue evaluation via immunofluorescence: in the diagnosis of hereditary transthyretin cardiac amyloidosis. Tex Heart Inst J. 2012;39(1):71-75. PMID: 22412233; PMCID: PMC3298917.Fradley MG, Thakuria JV, Collins AB, Moore SA, Stone JR. Direct tissue evaluation via immunofluorescence: in the diagnosis of hereditary transthyretin cardiac amyloidosis. Tex Heart Inst J. 2012;39(1):71-75. PMID: 22412233; PMCID: PMC3298917.Kristen AV. Amyloid cardiomyopathy. Herz. 2020;45(3): 267-271. https://doi.org/10.1007/s00059-020-04904-4Kristen AV. Amyloid cardiomyopathy. Herz. 2020;45(3): 267-271. https://doi.org/10.1007/s00059-020-04904-4Quarta CC, Gonzalez-Lopez E, Gilbertson JA, Botcher N, Rowczenio D, et al. Diagnostic sensitivity of abdominal fat aspiration in cardiac amyloidosis. Eur Heart J. 2017;38(24):1905-1908. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx047.Quarta CC, Gonzalez-Lopez E, Gilbertson JA, Botcher N, Rowczenio D, et al. Diagnostic sensitivity of abdominal fat aspiration in cardiac amyloidosis. Eur Heart J. 2017;38(24):1905-1908. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx047.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.