mvjrМедицинский вестник Юга РоссииMedical Herald of the South of Russia2219-80752618-7876The Rostov State Medical University10.21886/2219-8075-2025-16-1-46-54mvjr-2037Research Article3.1.20 КАРДИОЛОГИЯCARDIOLOGYЛёгочная артериальная гипертензия идиопатическая и на фоне врождённых пороков сердца: сходства и различияIdiopathic pulmonary arterial hypertension and congenital heart defects: similarities and differenceshttps://orcid.org/0000-0001-7094-2034ДеветьяроваЕ. А.DevetyarovaE. A.

 Елена Алмазовна Деветьярова, аспирант кафедры внутренних болезней №1; врач-кардиолог кардиологического отделения №2 

 Ростов-на-Дону 

 Elena A. Devetyarova, Department of Internal Medicine No. 1 

 Rostov-on-Don 

helendiamond@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9323-592XЧесниковаА. И.ChesnikovaA. I.

 Анна Ивановна Чесникова, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней №1 

 Ростов-на-Дону 

 Anna I. Chesnikova, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Internal Medicine No. 1 

 Rostov-on-Don 

rostov-ossn@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6400-8904ДюжиковА. А.DyuzhikovA. A.

 Александр Акимович Дюжиков, д.м.н., профессор, заслуженный врач РФ, заслуженный деятель науки РФ, директор кардиохирургического центра 

 Ростов-на-Дону 

 Alexander. A. Dyuzhikov, Dr. Sci. (Med.), Professor 

 Rostov-on-Don 

dyuzhikova.a@bk.ruРостовская областная клиническая больница; Ростовский государственный медицинский университетРоссияRostov State Medical University; Rostov Regional Clinical HospitalRussian FederationРостовский государственный медицинский университетРоссияRostov State Medical UniversityRussian FederationРостовская областная клиническая больницаРоссияRostov Regional Clinical HospitalRussian Federation2025100220251614654Copyright © Деветьярова Е.А., Чесникова А.И., Дюжиков А.А., 20252025Деветьярова Е.А., Чесникова А.И., Дюжиков А.А.Devetyarova E.A., Chesnikova A.I., Dyuzhikov A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medicalherald.ru/jour/article/view/2037

Цель: изучение клинико-патогенетических особенностей идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) и лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ) на фоне врождённых пороков сердца (ВПС), основанное на 10-летнем наблюдении пациентов в Ростовской области. Материалы и методы: в анализ были включены пациенты старше 18 лет, состоящие в регистре Ростовской области с различной этиологией ЛАГ, в том числе с ИЛАГ и ЛАГ на фоне ВПС. Выделены 2 группы пациентов: I — пациенты с ИЛАГ (n=32), II — с ЛАГ на фоне септальных ВПС (дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок) (n=30). Всем больным проводили электрокардиографию, эхокардиографию, оценку состояния с помощью шкалы оценки клинического состояния (ШОКС), а также оценивали эффективность скриннингового опросника для ранней диагностики ЛАГ. Результаты: установлено, что пациенты с ИЛАГ старше и чаще обращаются за медицинской помощью, имеют более выраженные клинические симптомы по сравнению с пациентами II группы, требуют более агрессивного лечения. Пациенты с ЛАГ на фоне ВПС реже обращаются за помощью, имеют более длительный период от появления первых симптомов до выявления легочной гипертензии. Пациентам I группы в 53% случаев потребовалось усиление ЛАГ-специфической терапии, пациентам II группы — в 19% (p<0,05). Выводы: выявлены клинико-патогенетические особенности ЛАГ идиопатической и на фоне ВПС, что позволяет оптимизировать раннюю диагностику и лечение таких больных.

Objective: to study the clinical and pathogenetic features of idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) and pulmonary arterial hypertension (PAH) in congenital heart defects, based on a 10-year follow-up of patients in the Rostov region. Materials and methods: the analysis included patients over the age of 18 who are registered in the Rostov region with various etiologies of PAH, including with IPAH and PAH-CHD. Two groups of patients were identified: 1st – patients with IPAH (n=32) and 2nd – with PAH in congenital septal heart defects (defects of the atrial or interventricular septa) (n=30). All patients underwent electrocardiography, echocardiography, and condition assessment using the clinical condition assessment scale, as well as the effectiveness of a screening questionnaire for early diagnosis of PAH. Results: it was found that patients with IPAH are older, seek medical help more often, have more pronounced clinical symptoms compared to patients in the 2nd group, and require more aggressive treatment. Patients with PAH in congenital heart defects are less likely to seek help, and have a longer period from the onset of the first symptoms to the detection of pulmonary hypertension. Patients in group 1 required increased PAH-specific therapy in 53% of cases, and patients in group 2 – in 19% (p<0.05). Conclusions: clinical and pathogenetic features of idiopathic PAH and against PAH in congenital heart defects have been identified, which makes it possible to optimize the early diagnosis and treatment of such patients

лёгочная артериальная гипертензияидиопатическая лёгочная артериальная гипертензияврождённые пороки сердцаЛАГ-специфическая терапияскрининговый опросникpulmonary arterial hypertensionidiopathic pulmonary arterial hypertensioncongenital septal heart defectsPAH-specific therapyscreening questionnaireИсследование не имело спонсорской поддержкиReferencesSimonneau G, Montani D, Celermajer DS, Denton CP, Gatzoulis MA, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801913. https://doi.org/10.1183/13993003.01913-2018Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, Denton CP, Gatzoulis MA, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801913. https://doi.org/10.1183/13993003.01913-2018Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618- 3731. Erratum in: Eur Heart J. 2023;44(15):1312. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237.Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618- 3731. Erratum in: Eur Heart J. 2023;44(15):1312. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237.Chazova IY, Martynyuk TV, Valieva ZS, Gratsianskaya SY, Aleevskaya AM, et al. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. Biomed Res Int. 2020;2020:6836973. https://doi.org/10.1155/2020/6836973Chazova IY, Martynyuk TV, Valieva ZS, Gratsianskaya SY, Aleevskaya AM, et al. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. Biomed Res Int. 2020;2020:6836973. https://doi.org/10.1155/2020/6836973Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Грамович В.В., Данилов Н.М., и др. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский Кардиологический Журнал. 2024;(1):6-85. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-1-6-85Chazova I.E., Martynyuk T.V., Shmalts A.A., Gramovich V.V., Danilov N.M., et al. Eurasian guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (2023). Eurasian heart journal. 2024;(1):6-85. (In Russ.) https://doi.org/10.38109/2225-1685-2024-1-6-85Leber L, Beaudet A, Muller A. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ. 2021;11(1):2045894020977300. https://doi.org/10.1177/2045894020977300Leber L, Beaudet A, Muller A. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ. 2021;11(1):2045894020977300. https://doi.org/10.1177/2045894020977300Pektas A, Pektas BM, Kula S. An epidemiological study of paediatric pulmonary hypertension in Turkey. Cardiol Young. 2016;26(4):693-697. https://doi.org/10.1017/S1047951115001043Pektas A, Pektas BM, Kula S. An epidemiological study of paediatric pulmonary hypertension in Turkey. Cardiol Young. 2016;26(4):693-697. https://doi.org/10.1017/S1047951115001043Chang KY, Duval S, Badesch DB, Bull TM, Chakinala MM, et al. Mortality in Pulmonary Arterial Hypertension in the Modern Era: Early Insights From the Pulmonary Hypertension Association Registry. J Am Heart Assoc. 2022;11(9):e024969. https://doi.org/10.1161/JAHA.121.024969Chang KY, Duval S, Badesch DB, Bull TM, Chakinala MM, et al. Mortality in Pulmonary Arterial Hypertension in the Modern Era: Early Insights From the Pulmonary Hypertension Association Registry. J Am Heart Assoc. 2022;11(9):e024969. https://doi.org/10.1161/JAHA.121.024969Валиева З.С., Валеева Э.Г., Глухова С.И., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Разработка скринингового опросника для улучшения ранней диагностики легочной артериальной гипертензии. Системные гипертензии. 2014;11(4):62-67. eLIBRARY ID: 22808067 EDN: TFCVLLValieva Z.S., Valeeva E.G., Glukhova S.I., Martynyuk T.V., Chazova I.E. The development of a screening questionnaire to improve the early detection of pulmonary arterial hypertension. Systemic Hypertension. 2014;11(4):62-67. eLIBRARY ID: 22808067 EDN: TFCVLLВалиева З.С., Глухова С.И., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Валидация опросника для ранней диагностики легочной артериальной гипертензиии хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Системные гипертензии. 2016;13(1):34-38. eLIBRARY ID: 26001737 EDN: VWZXCBValieva Z.S., Glukhova S.I., Martyniuk T.V., Chazova I.E. The validation of the questionnaire for the early detection of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Systemic Hypertension. 2016;13(1):34-38. (In Russ.) eLIBRARY ID: 26001737 EDN: VWZXCBMcGoon M, Gutterman D, Steen V, Barst R, McCrory DC, et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2004;126(1 Suppl):14S-34S. https://doi.org/10.1378/chest.126.1_suppl.14SMcGoon M, Gutterman D, Steen V, Barst R, McCrory DC, et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2004;126(1 Suppl):14S-34S. https://doi.org/10.1378/chest.126.1_suppl.14S

The authors declare that there are no conflicts of interest present.