Пак Екатерина Сергеевна, к.м.н., ассистент кафедры реконструктивной, сердечно-сосудистой, торакальной, челюстно-лицевой хирургии и трансплантологии;
заведующая гастроэнтерологическим отделением Центра хирургии и координации донорства (областного)
Ростов-на-Дону
Ekaterina S. Pak, Cand. Sci. (Med.), Assistant of the Department of Reconstructive, Cardiovascular, Thoracic, Maxillofacial Surgery and Organ Transplantation;
Head of the Gastroenterology Department, of the Regional Center of Surgery and Donor Coordination
Rostov-on-Don
Петрова Татьяна Максимовна, врач-гастроэнтеролог гастроэнтерологического отделения Центра хирургии и координации донорства (областного)
Ростов-на-Дону
Tatyana M. Petrova, gastroenterologist of the Gastroenterology Department, of the Regional Center of Surgery and Donor Coordination
Rostov-on-Don
Коробка Роман Вячеславович, к.м.н., доцент кафедры реконструктивной, сердечно-сосудистой, торакальной, челюстно-лицевой хирургии и трансплантологии;
директор Центра хирургии и координации донорства (областного)
Ростов-на-Дону
Roman V. Korobka, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Reconstructive, Cardiovascular, Thoracic, Maxillofacial Surgery and Organ Transplantation;
Director of the Regional Center of Surgery and Donor Coordination
Rostov-on-Don
Ушаков Артём Андреевич, врач-гастроэнтеролог гастроэнтерологического отделения Центра хирургии и координации донорства (областного)
Ростов-на-Дону
Artyom A. Ushakov, gastroenterologist of the Gastroenterology Department, of the Regional Center of Surgery and Donor Coordination
Rostov-on-Don
Кучеренко Ольга Борисовна, ассистент кафедры лучевой диагностики;
заведующая рентгенодиагностическим отделением
Ростов-на-Дону
Olga В. Kucherenko, assistant of the Department of Radiation Diagnostics;
head of the X-ray diagnostic department
Rostov-on-Don
Кацияев Владимир Юрьевич, врач-патологоанатом, заведующий лабораторией иммуногистохимии
Ростов-на-Дону
Vladimir Yu. Katsiyaev, pathologist, Head of laboratory of Immunohistochemistry
Rostov-on-Don
Бухтин Олег Владимирович, ординатор кафедры внутренних болезней №1
Ростов-на-Дону
Oleg V. Bukhtin, Resident of the Department of Internal Diseases No. 1
Rostov-on-Don
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — заболевание, характеризующиеся воспалением, фиброзом и облитерацией как внутри-, так и внепечёночных желчевыводящих протоков, сопровождающееся холестазом, с дальнейшим исходом в билиарный цирроз печени, холангиокарциному. Патогенез заболевания плохо изучен, но, по данным различных источников, в нем участвуют генетические факторы, механизмы врождённого и адаптивного иммунитета, токсическое воздействие гидрофобных желчных кислот и, возможно, дисбиоз кишечника. Тесная связь с воспалительными заболеваниями кишечника связана со значительно повышенным риском развития колоректального рака, который наряду с холангиокарциномой представляет собой наиболее серьёзную диагностическую проблему при долгосрочном лечении ПСХ. Диагноз «ПСХ» устанавливают на основании выявления типичных холангиографических поражений желчных протоков и исключения вторичных причин склерозирующего холангита. Сложная патофизиология, гетерогенность клинических особенностей и редкая природа заболевания обусловили отсутствие эффективной терапии на сегодняшний день, алгоритмы лечения отсутствуют, но может быть назначен курс урсодезоксихолевой кислоты в дозах 17–23 мг/кг/день на срок до года с целью наблюдения за динамикой снижения уровня щелочной фосфатазы в сыворотке. Ряд препаратов находится на стадии исследования, в том числе агонисты FXR (фарнезоидных Х-рецепторов) с желчегонными и противомикробными свойствами. Клинически значимые стенозы можно успешно лечить с помощью интервенционной эндоскопии, но трансплантация печени (ТП) в настоящее время является единственным радикальным методом лечения, имея высокий показатель выживаемости. У 20–25% пациентов, по разным литературным данным, развивается рецидив заболевания в трансплантате. Наш клинический случай возврата ПСХ у пациента через 5 лет после ортотопической ТП даёт обзор варианта ведения больного с практической, ориентированной на пациента точки зрения.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a disease characterized by inflammation, fibrosis and obliteration of both intra- and extrahepatic bile ducts, accompanied by cholestasis, with further outcome in biliary cirrhosis of the liver, cholangiocarcinoma. The pathogenesis of the disease is poorly understood, but, according to various sources, it involves genetic factors, innate and adaptive immunity mechanisms, the toxic effects of hydrophobic bile acids and, possibly, intestinal dysbiosis. The strong association with inflammatory bowel disease is associated with a significantly increased risk of colorectal cancer, which, along with cholangiocarcinoma, represents the most significant diagnostic challenge in the long-term management of PSC. The diagnosis of PSC is established based on the identification of typical cholangiographic lesions of the bile ducts and the exclusion of secondary causes of sclerosing cholangitis. Complex pathophysiology, heterogeneity of clinical features and the rare nature of the disease have led to the lack of effective therapy to date; there are no treatment algorithms, but a course of ursodeoxycholic acid in doses of 17–23 mg/kg/day can be prescribed for up to a year in order to monitor the dynamics of the decrease in levels serum alkaline phosphatase. A number of drugs are under investigation, including FXR (farnesoid X receptor) agonists with choleretic and antimicrobial properties. Clinically significant stenoses can be successfully treated with interventional endoscopy, but liver transplantation (LT) is currently the only curative treatment with a high survival rate. According to various literature data, 20–25% of patients develop disease relapse in the graft. Our case report of recurrent PSC in a patient 5 years after orthotopic LT provides an overview of management options from a practical, patient-centered perspective.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.