mvjrМедицинский вестник Юга РоссииMedical Herald of the South of Russia2219-80752618-7876The Rostov State Medical University10.21886/2219-8075-2021-12-2-100-104mvjr-1422Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCASE REPORTОсобенности течения сахарного диабета 1 типа в условиях хронической инсулиновой недостаточностиType 1 diabetes mellitus in chronic insulin deficiency conditionshttps://orcid.org/0000-0002-0194-050XСуровцеваА. Ю.SurovtsevaA. Yu.

Суровцева Анна Юрьевна, студентка 5 курса лечебного факультета

Курск

Surovtseva Anna Yurievna, 5th year student of the medical faculty

Kursk

kitanytasu@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8317-322XХардиковаЕ. М.KhardikovaE. M.

Хардикова Елена Михайловна, к.м.н., доцент кафедры внутренних болезней №1

Курск

Khardikova Elena Mikhailovna, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Internal Diseases №1

Kursk

rx-elena@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7105-7501СтепченкоМ. А.StepchenkoM. A.

Степченко Марина Александровна, д.м.н., профессор кафедры внутренних болезней №1

Курск

Stepchenko Marina Aleksandrovna, Dr. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Internal Diseases №1

Kursk

Курский государственный медицинский университетРоссияKursk State Medical UniversityRussian Federation202104072021122100104Copyright © Суровцева А.Ю., Хардикова Е.М., Степченко М.А., 20212021Суровцева А.Ю., Хардикова Е.М., Степченко М.А.Surovtseva A.Y., Khardikova E.M., Stepchenko M.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medicalherald.ru/jour/article/view/1422

Синдром Мориака — тяжёлое осложнение сахарного диабета 1 типа, проявляющееся задержкой роста, нарушением формирования вторичных половых признаков, отсутствием либидо, гепатомегалией. В настоящее время представленный синдром встречается достаточно редко. Данный факт в большей степени связан с появлением постоянной инсулинотерапии, которая позволяет поддерживать уровень суточной гликемии в пределах допустимых значений для сахарного диабета 1 типа. В статье приведён клинический случай развития синдрома Мориака у пациента 21 года с декомпенсацией сахарного диабета и множественными осложнениями. Пациент был лишён должного контроля за состоянием суточной гликемии и проведения полноценной заместительной инсулинотерапии в течение длительного времени из-за неблагополучных социально-материальных условий в семье, что в большой степени способствовало развитию хронической недостаточности инсулина и развитию осложнений.

Mauriac syndrome is a severe complication of type 1 diabetes mellitus, manifested by growth retardation, impaired formation of secondary sexual characteristics, lack of libido, and hepatomegaly. Currently, the presented syndrome is quite rare. This is more related to the emergence of intensive insulin therapy, which keeps the level of daily glycemia within the tolerance of type 1 for diabetes mellitus. The article describes a clinical case of the development of Mauriac syndrome in a 21-year-old patient with decompensated diabetes mellitus and multiple complications. The patient was deprived of proper control over the condition of daily glycemia and full-fledged insulin replacement therapy for a long because of unfavorable social and material conditions in the family, which contributed to the development of chronic insulin insufficiency and complications.

сахарный диабет 1 типасиндром Мориакаинсулинотерапияtype 1 diabetes mellitusMauriac syndromeinsulin therapyReferencesKocova M., Milenkova L. Old syndrome-new approach: Mauriac syndrome treated with continuous insulin delivery. // SAGE Open Med Case Rep. – 2018. – V.6. DOI: 10.1177/2050313X18785510.Kocova M., Milenkova L. Old syndrome-new approach: Mauriac syndrome treated with continuous insulin delivery. // SAGE Open Med Case Rep. – 2018. – V.6. DOI: 10.1177/2050313X18785510.Lombardo F., Passanisi S., Gasbarro A., Tuccari G., Ieni A., Salzano G. Hepatomegaly and type 1 diabetes: a clinical case of Mauriac’s syndrome. // Ital J Pediatr. – 2019. – V.45 (1). – P.3. DOI: 10.1186/s13052-018-0598-2.Lombardo F., Passanisi S., Gasbarro A., Tuccari G., Ieni A., Salzano G. Hepatomegaly and type 1 diabetes: a clinical case of Mauriac’s syndrome. // Ital J Pediatr. – 2019. – V.45 (1). – P.3. DOI: 10.1186/s13052-018-0598-2.Panda P.K., Sharawat I.K. Mauriac Syndrome in a Young Child with Diabetes. // Indian Pediatr. – 2020. – V.57 (4). – P.379. DOI: 10.1007/s13312-020-1803-0.Panda P.K., Sharawat I.K. Mauriac Syndrome in a Young Child with Diabetes. // Indian Pediatr. – 2020. – V.57 (4). – P.379. DOI: 10.1007/s13312-020-1803-0.Pinto M.J.F, Melo N., Flores L., Cunha F. Mauriac Syndrome: A Rare Complication of Type 1 Diabetes Mellitus. // Eur J Case Rep Intern Med. – 2018. – V.5 (12). DOI: 10.12890/2018_000969.Pinto M.J.F, Melo N., Flores L., Cunha F. Mauriac Syndrome: A Rare Complication of Type 1 Diabetes Mellitus. // Eur J Case Rep Intern Med. – 2018. – V.5 (12). DOI: 10.12890/2018_000969.Mitchell D.M. Growth in patients with type 1 diabetes. // Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. – 2017. – V.24. – N.1. – P. 67-72. DOI: 10.1097/MED.0000000000000310.Mitchell D.M. Growth in patients with type 1 diabetes. // Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. – 2017. – V.24. – N.1. – P. 67-72. DOI: 10.1097/MED.0000000000000310.MacDonald M.J., Hasan N.M., Ansari I.U., Longacre M.J., Kendrick M.A., Stoker S.W. Discovery of a Genetic Metabolic Cause for Mauriac Syndrome in Type 1 Diabetes. // Diabetes. – 2016. – V. 65 (7). – P.2051–2059. DOI: 10.2337/db16-0099.MacDonald M.J., Hasan N.M., Ansari I.U., Longacre M.J., Kendrick M.A., Stoker S.W. Discovery of a Genetic Metabolic Cause for Mauriac Syndrome in Type 1 Diabetes. // Diabetes. – 2016. – V. 65 (7). – P.2051–2059. DOI: 10.2337/db16-0099.Patita M., Nunes G., Alves de Matos A., Coelho H., Fonseca C., Fonseca J. Mauriac Syndrome: A Rare Hepatic Glycogenosis in Poorly Controlled Type 1 Diabetes. // GE Port J Gastroenterol. – 2019. – V.26 (5) – P.370-374. DOI: 10.1159/000496094.Patita M., Nunes G., Alves de Matos A., Coelho H., Fonseca C., Fonseca J. Mauriac Syndrome: A Rare Hepatic Glycogenosis in Poorly Controlled Type 1 Diabetes. // GE Port J Gastroenterol. – 2019. – V.26 (5) – P.370-374. DOI: 10.1159/000496094.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.